Ini adalah jenis hipopituitarisme, yang dapat terjadi ketika seorang wanita mengalami pendarahan hebat saat melahirkan.
Dengan timbulnya sindrom Sheehan, defisiensi beberapa atau semua hormon yang diatur oleh hipofisis dapat berkembang .
Yang mengarah ke hipokartisolisme, hipotiroidisme , hipogonadisme dan tidak ada produksi hormon pertumbuhan dan prolaktin.
Munculnya penyakit seperti diabetes jarang terjadi.
Sindrom Sheehan terutama mempengaruhi sistem endokrin dan sistem reproduksi.
Penyebab sindrom Sheehan
Sindrom Sheehan adalah kelainan langka dari panhypopituitarism postpartum, yang terjadi sebagai akibat dari iskemia dan nekrosis kelenjar hipofisis berikutnya, dan secara klasik merupakan kondisi sekunder setelah perdarahan postpartum yang parah.
Perdarahan postpartum menyebabkan penurunan volume intravaskular dan hipotensi , yang menyebabkan iskemia berbagai organ, termasuk kelenjar pituitari.
Iskemia kelenjar hipofisis menghasilkan nekrosis dan disfungsi.
Kelenjar pituitari berada di dasar otak.
Hormon yang biasanya bergantung pada sintesis dan regulasi hipofisis, seperti glukokortikoid, hormon tiroid, hormon pertumbuhan, prolaktin, dan gonadotropin.
Seperti hormon luteinizing dan hormon perangsang folikel, hormon-hormon ini menjadi kurang dan saat itulah sindrom klinis terjadi.
Faktor risiko
Sindrom Sheehan dikaitkan dengan perdarahan postpartum parah yang dapat terjadi pada wanita tanpa faktor risiko apa pun.
Faktor risiko perdarahan postpartum primer meliputi:
Kehamilan pertama (pasien sulung).
obesitas.
Ukuran bayi yang besar (makrosomia).
Dalam kasus kehamilan ganda (kembar, kembar tiga, antara lain).
Persalinan yang berkepanjangan.
Perdarahan sebelum melahirkan.
Dalam kasus retensi plasenta.
Dalam kasus plasenta yang melekat.
Bila ada laserasi jaringan lunak.
Kelainan darah pada darah ibu disebut eritroblastosis fetalis.
Intervensi intrapartum.
Gangguan hipertensi, termasuk preeklamsia .
Pelepasan plasenta.
etnis Asia atau Hispanik.
Anestesi epidural.
Korioamnionitis atau infeksi cairan ketuban.
Perdarahan intrapartum
Perdarahan postpartum berhubungan dengan intervensi obstetrik seperti peningkatan persalinan, episiotomi, forsep, dan seksio sesarea.
Hindari intervensi yang tidak perlu jika memungkinkan dan atasi atau batasi faktor risiko yang dapat dimodifikasi dan terkait dengan perdarahan postpartum.
Gejala
Kelenjar pituitari adalah kelenjar yang menghasilkan hormon yang diperlukan untuk merangsang pertumbuhan, merangsang produksi ASI, mengatur fungsi reproduksi, fungsi tiroid dan kelenjar adrenal.
Tidak adanya hormon ini dapat menyebabkan berbagai gejala.
Gejala yang terjadi dengan sindrom Sheehan dapat meliputi:
Ketidakmampuan memproduksi ASI untuk menyusui bayi.
Pasien lelah.
Tidak adanya perdarahan menstruasi.
Kerontokan rambut kemaluan dan bulu ketiak.
Tekanan darah menurun.
Gejala yang terjadi dengan sindrom Sheehan mungkin tidak berkembang sampai beberapa tahun setelah melahirkan.
Diagnosa
Rekam medis:
Dalam riwayat medis, referensi akan dibuat untuk gejala yang muncul pada pasien postpartum, seperti ketidakmampuan untuk memproduksi ASI, masalah seperti tingkat tekanan darah rendah.
Kadar gula darah rendah, tidak adanya menstruasi ( Amenore ), atau penundaan (Oligomenore), pasien menunjukkan intoleransi terhadap dingin, sembelit , kelemahan umum, alopecia, antara lain.
Namun, ada kemungkinan pasien tidak menunjukkan gejala sampai bertahun-tahun setelah memicu kejadian postpartum, yang disebabkan oleh krisis adrenal berikutnya atau sekunder akibat stresor.
Pemeriksaan fisik:
Tanda-tanda vital mungkin awalnya konsisten dengan syok.
Temuan pemeriksaan fisik terutama disebabkan oleh defisiensi hormonal individu.
Ini dapat mencakup penurunan kekuatan otot, kulit kering dan keriput, pucat, hilangnya rambut kemaluan dan ketiak, atrofi payudara, dan penurunan keputihan.
Pemeriksaan mental dapat menunjukkan penurunan mental, apatis, dan gangguan kejiwaan.
Perbedaan diagnosa:
Penyebab lain dari hipopituitarisme, yang paling umum adalah neoplasia hipofisis.
Penyebab yang lebih jarang termasuk penyakit seperti hipofisitis limfositik autoimun, peningkatan tekanan intrakranial, trauma kecelakaan, stroke hipofisis akut, diabetes mellitus, dan lain-lain.
Tes awal:
Hilangnya fungsi hipofisis total mengancam jiwa dan membutuhkan perawatan segera.
Computed tomography atau magnetic resonance imaging dapat membantu mengevaluasi cedera hipofisis karena infark atau perdarahan, tetapi pencitraan jarang diperlukan dalam pengaturan klinis klasik.
Sella tursika yang kosong dapat dilihat pada pencitraan jika nekrosis hipofisis telah terjadi, dan terutama jika telah berkepanjangan.
Kelenjar pituitari bertambah besar selama kehamilan, hingga 136% dari ukuran rata-rata yang dimilikinya dalam kondisi normal, sehingga menjadi lebih bergantung pada aliran darah dan rentan terhadap iskemia .
Hormon hipofisis harus diuji secara individual untuk membuat diagnosis.
Hormon pertama yang hilang adalah prolaktin dan hormon pertumbuhan.
Pemeriksaan serum harus dilakukan pada pagi hari ketika tingkat kortisol siang hari berada pada titik tertinggi.
Tes laboratorium dapat menunjukkan:
Penurunan serum kortisol, T4 bebas, dan estradiol.
Hormon luteinizing dan hormon perangsang folikel hanya boleh dianalisis dalam kasus di mana pasien amenore, mereka bisa normal dan memiliki kadar rendah.
Tingkat prolaktin umumnya rendah.
Tingkat TSH bisa normal, rendah, atau tinggi secara paradoks tetapi kurang aktif secara biologis.
Tingkat hormon pertumbuhan sangat rendah.
Sebagian besar pasien mengalami defisiensi hormon adrenokortikotropik.
Hitung darah lengkap atau hitung darah dapat menunjukkan anemia normositik dan normokromik atau pansitopenia.
Hiponatremia adalah gangguan elektrolit yang paling umum, terjadi pada 33% hingga 69% kasus.
Glukosa serum dapat konsisten dengan hipoglikemia .
Jika batang hipofisis terpengaruh, pasien mungkin menderita diabetes insipidus sentral (penurunan atau tidak adanya hormon antidiuretik) dan hipernatremia .
Penafsiran:
Temuan kronis dapat menunjukkan penggantian kelenjar hipofisis anterior nekrotik dengan jaringan ikat hiposelular.
Perlakuan
Garis pertama:
Dalam kasus hipokartisolisme:
Hidrokortison diganti terlebih dahulu untuk mencegah krisis adrenal menggantikan T4.
Ini harus diberikan pada 15 sampai 25 mg per hari (ini adalah dosis standar untuk orang dewasa).
Pengobatan umumnya 2 sampai 3 dosis harian, tetapi penelitian terbaru menunjukkan bahwa 5 mg dua kali sehari sudah cukup dan mencegah penggantian yang berlebihan.
Pemantauan terutama bersifat klinis karena kurangnya parameter objektif.
Dalam pertimbangan kehamilan, globulin pengikat kortisol dan kadar kortisol bebas meningkat selama kehamilan, sehingga penggantian hidrokortison harus ditingkatkan 50% pada trimester ke-3 kehamilan.
Baris kedua:
Hormon harus diganti berdasarkan defisiensi individu yang terlihat di laboratorium.
Dalam kasus Hipotiroidisme:
Penggantian hormon tiroid tetraiodothyronine disesuaikan dengan kebutuhan individu setiap pasien.
Pemberian hormon tiroid eksogen seperti levothyroxine (T4), dalam dosis 1,5 g per kg berat badan per hari.
Kadar hormon tiroid meningkat selama kehamilan.
Penggantian hormon tiroid harus ditingkatkan selama kehamilan sebesar 30%.
Dalam kasus Hipogonadisme :
Penggantian gonadotropin harus disesuaikan dengan kebutuhan individu setiap pasien, sesuai dengan hasil pemeriksaan laboratorium atau gejala klinis.
Estrogen dan progesteron harus diganti untuk meniru sekresi fisiologis pada wanita.
Pengobatan harus direkomendasikan untuk wanita premenopause dengan kontrasepsi oral yang mengandung 20-35 g estrogen.
Pengobatan estradiol transdermal juga dapat dipertimbangkan.
Dalam kasus defisiensi hormon pertumbuhan:
Pasien dengan defisiensi hormon pertumbuhan yang parah dapat menjalani penggantian.
Penggantian ini kontroversial pada orang dewasa dan tidak ada rekomendasi standar.
Dalam kasus di mana penggantian dilakukan, terapi yang direkomendasikan adalah memulai dengan dosis rendah seperti 0,15 hingga 0,3 mg per hari, dengan pemantauan dan titrasi konstan yang memungkinkannya untuk disesuaikan secara individual, tergantung pada respons pasien.
Dalam kasus defisiensi prolaktin:
Saat ini, tidak ada perawatan yang tersedia untuk defisiensi prolaktin.
Dalam kasus ini, menyusui tidak layak dan bayi akan membutuhkan susu formula.
Ramalan cuaca
Ketika pasien dirawat karena syok, dengan krisis adrenal, atau syok sekunder akibat perdarahan postpartum.
Untuk pasien syok, pedoman penunjang kehidupan jantung lanjutan digunakan, menggantikan cairan intravena.
Setelah stabil dengan pengobatan lini pertama, penggantian hormon dapat dimulai dan dipantau dalam pengaturan rawat jalan.
Prognosisnya jarang fatal, tetapi membutuhkan penggantian hormon seumur hidup.
Bahaya terbesar terjadi jika glukokortikoid atau penggantian hormon tiroid tidak dilakukan.
Prognosis dengan diagnosis dini dan pengobatan sangat baik.
Komplikasi
Sindrom Sheehan adalah suatu kondisi yang pada dasarnya bisa berbahaya dan bahkan fatal jika tidak ditangani tepat waktu.