Corectopia: Definisi, Jenis, Gejala, Penyebab, Penyakit Terkait, Diagnosis, Perawatan dan Studi
Ini adalah perpindahan pupil mata dari posisi sentral normalnya.
Normalnya, pupil terletak sekitar 0,5 mm secara inferonasal dari pusat iris.
Penyimpangan kecil hingga 1,0 mm umumnya tidak signifikan secara kosmetik dan mungkin tidak boleh dianggap abnormal.
Dalam anomali langka ini, ketajaman visual mungkin baik, bahkan dengan pupil eksentrik , jika tidak terkait dengan anomali kongenital lain atau penglihatan yang buruk; kamu hanya butuh ketenangan pikiran.
Sebagian besar kasus tidak memerlukan intervensi atau merespon dengan baik terhadap lisis rantai fibrosa sederhana yang merupakan karakteristik dari kondisi tersebut.
Korectopia traksional idiopatik
Ini adalah anomali pupil kongenital unilateral yang terisolasi. Ini terbukti merespons dengan baik terhadap lisis rantai fibrosa sederhana yang biasanya terlihat dalam kondisi ini.
Jenis-jenis korectopia
Ketika corectopia hadir sejak lahir (yaitu, “bawaan”), perpindahan pupil biasanya ke arah hidung (medial).
Ketika corectopia diperoleh, karena trauma atau jaringan parut pada iris (kecelakaan atau pembedahan) atau penyebab okular seperti miopia tinggi, ectopia lentis, coloboma iridis, anomali Axenfeld-Reiger, membran pupil persisten dan membran pupil hiperplastik).
Gejala Korectopia
Korektopia diidentifikasi dengan perpindahan pupil dari pusatnya dan biasanya hidung menyimpang. Umumnya bilateral dan simetris, arah perjalanannya naik dan turun.
Kasus sepihak jarang terjadi. Ectopia lentis adalah pengiring yang umum, dan kelainan jaringan uveal lainnya dapat muncul bersamaan.
Kondisi ini memiliki kecenderungan turun-temurun sebagai sifat resesif. Beberapa kasus yang dilaporkan telah menunjukkan bukti peradangan intrauterin.
Penyebab korectopia
Serangkaian kasus dari lima anak dengan korectopia kongenital tanpa penyebab okular terkait, tiga memiliki kelainan kromosom; satu kemungkinan diplegia prenatal, dan displasia perisilvia bilateral dengan hipoplasia vermian dan otak tengah.
Penyebab korectopia bisa bawaan atau didapat. Yang terakhir ini umumnya berhubungan dengan lesi otak tengah dan koma, dan prognosis yang buruk hampir universal.
Korectopia kongenital bilateral adalah tanda oftalmik yang memerlukan analisis kromosom dan evaluasi perkembangan saraf.
Penyakit yang berhubungan dengan korectopia
Ini dapat dikaitkan dengan miopia tinggi atau ektopia lentis, di antara kondisi lainnya. Hipoplasia iris sektoral atau lesi colobomatous lainnya dapat menyebabkan korectopia, dan corectopia noncolombotic dominan autosomal yang terisolasi juga telah dilaporkan.
Lebih umum, bagaimanapun, korectopia dikaitkan dengan subluksasi lensa, dan kombinasi ini disebut ectopia lentis et pupillae. Kondisi ini hampir selalu bilateral, dengan pupil dan lensa bergeser ke arah yang berlawanan.
Pupil bisa berbentuk lonjong atau celah, dan seringkali melebar dengan buruk. Transiluminasi iris dapat terjadi dan mikrosferofakia telah dilaporkan.
Korektopia progresif dapat dikaitkan dengan spektrum Axenfeld-Rieger dan sindrom endotel iridokorneal (ICE). Ketajaman visual bisa baik, bahkan dengan pupil eksentrik.
Proteinosis lipoid (penyakit Urbach-Wiethe) adalah kelainan resesif autosomal yang langka. Kasus hubungan korectopia bilateral dengan kondisi ini telah dilaporkan.
Diagnosis Korectopia
Jika anak Anda dicurigai memiliki kelainan pupil unilateral, disarankan agar Anda berkonsultasi dengan dokter mata, yang kemungkinan besar akan mengesampingkan korectopia bilateral terlebih dahulu.
Dan tentunya akan menilai kondisi mata secara umum. Hanya dokter mata yang akan menjadi tempat terbaik untuk memberi tahu Anda tentang administrasi lebih lanjut dari anak Anda.
Diagnosis banding korectopia meliputi sindrom endotel iridokorneal, sindrom Axenfeld-Rieger, trauma, hipoplasia iris sektoral, atau lesi kolobomatous lainnya.
Pengobatan untuk korectopia
Penatalaksanaan tergantung pada penyebabnya. Itu bisa medis, bedah, atau keduanya. Korectopia kongenital bilateral adalah tanda yang memerlukan analisis kromosom dan evaluasi perkembangan saraf.
Intervensi medis atau bedah dapat diindikasikan untuk pengobatan korectopia dalam beberapa kasus.
Korektopia adalah lokasi pupil yang eksentrik. Perpindahan mengikuti ekstraksi katarak intrakapsular.
Iridektomi perifer pada pukul 12:30 tidak mencegah terjadinya komplikasi operasi katarak yang jarang namun terkenal ini.
Puncak pupil yang terdistorsi menunjuk ke area patologi sudut. Gonioskopi menunjukkan sinekia anterior pada posisi tersebut. Untungnya, meskipun terdapat inkarserasi pada insisi limbus yang telah sembuh, prolaps iris yang sebenarnya tidak terjadi.
Studi Korektopi
Kasus korectopia unilateral
Seorang pekerja berusia 50 tahun datang ke bagian rawat jalan dengan riwayat dan gambaran klinis infeksi saluran pernapasan atas.
Tidak ada riwayat gejala visual. Tidak ada riwayat keluarga yang signifikan dari penyakit mata bawaan. Tanda-tanda vitalnya, ujian umum dan sistemnya normal.
Namun, pemeriksaan mata kirinya menunjukkan pupil kecil dengan posisi eksentrik dengan diameter papiler yang berkurang. Pupil kanan berukuran normal dan bereaksi.
Gerakan ekstraokular normal dan lengkap secara bilateral. Ketajaman visual dan fundus optiknya normal. Konsultasi mata dilakukan, yang menunjukkan bidang visual dan ketajaman visual yang normal. Dia didiagnosis dengan corectopia traksi idiopatik unilateral.
Kelainan bawaan dari posisi dan bentuk pupil jarang terjadi. Ukuran pupil orang dewasa yang normal berkisar dari diameter 2 hingga 4 mm dalam cahaya terang hingga 4-8 mm dalam gelap dan umumnya berukuran sama.
Pupil biasanya terletak sekitar 0,5 mm secara inferonasal dari pusat iris. Korektopia mengacu pada perpindahan pupil, yang biasanya sekitar 0,5 mm secara inferonasal dari pusat iris.
Penyimpangan kecil hingga 1 mm umumnya tidak signifikan secara kosmetik dan mungkin tidak boleh dianggap abnormal. Dalam hal ini, posisi pupil yang abnormal disebabkan oleh struktur fibrosa yang mengikat tepi pupil iris ke kornea perifer.
Korektopia traksional idiopatik adalah anomali kongenital pupil unilateral terisolasi dengan penampilan yang sangat khas.
Kasus korectopia bilateral
Pada pasien dengan fistula arteriovenosa dural yang menghasilkan vena basal Rosenthal yang menonjol yang melibatkan otak tengah.
Seorang pria 37 tahun datang ke klinik neuro-oftalmologi kita dengan keluhan sensitivitas cahaya dan pupil besar secara bilateral selama 6 bulan.
Setahun yang lalu, ia mengalami tinnitus berdenyut dan kemudian mulai salah mengeja kata-kata di komputer.
Pada pemeriksaan didapatkan koreksi tajam penglihatan mata kanan dan kiri masing-masing adalah 20/20 dan 20/20. Penglihatan warna dan indra kecerahan normal.
Pupil mengungkapkan anisocoria, lebih signifikan dalam terang (diameter luar 5 mm, OS 7 mm) daripada dalam gelap (diameter luar 6 mm, OS 7 mm).
Reaksi pupil lambat. Defek pupil aferen relatif tidak ada.
Pemeriksaan slit lamp menunjukkan korectopia pada kedua pupil, mencatat puncak yang diamati pada posisi jam 8 pupil kanan dan di daerah jam 4 dan 8 pupil kiri.
Gerakan vermiform ringan pada kedua pupil terlihat, lebih buruk di mata kiri daripada di kanan, dan refleks patela berkurang secara bilateral.
Karakteristik ini menunjukkan pupil Adie, jadi tes supersensitivitas kolinergik untuk pupil Adie dilakukan dengan pilocarpine yang diencerkan (0,1%).
Tidak ada perubahan pupil yang diamati bahkan setelah aplikasi kedua 0,1% pilocarpine setelah 40 menit. Kehadiran korectopia membenarkan pengecualian dari setiap lesi otak tengah.
MRI otak diminta dan mengungkapkan beberapa penonjolan asimetris dari vena basal kiri Rosenthal.
Selain itu, peningkatan aliran artefak diamati medial ke bagian kavernosa kiri dari arteri karotis interna, menunjukkan fistula kavernosus karotis tidak langsung.
Studi selanjutnya dengan diagnostik angiografi serebral dan kemudian computed tomography angiography otak mengkonfirmasi fistula arteriovenosa sphenoidal Cognard tipe 4 yang tahan lama dari kutub temporal kiri yang terletak di sepanjang aspek anterior fossa kranial tengah kiri.
Mengingat drainase vena kortikal ectatic, itu dianggap sebagai cedera berbahaya dengan potensi pecah dan menyebabkan perdarahan intraserebral posterior.
Embolisasi endovaskular dari fistula arteriovenosa dicoba dan hanya embolisasi parsial yang dicapai.
Pasien dirujuk ke departemen bedah saraf dan, setelah 2 bulan, menjalani kraniotomi dan ligasi fistula arteriovenosa dural yang berhasil, dikonfirmasi oleh angiografi serebral diagnostik pada hari berikutnya.
Setelah 3 bulan, ketajaman visual yang dikoreksi adalah 20/25 dan 20/20 di mata kanan dan kiri, masing-masing.
Ukuran pupil di lingkungan terang adalah 5 mm di mata kanan dan 7 mm di mata kiri, sedangkan di mata kanan dan kiri masing-masing adalah 6 mm dan 7 mm.
Meskipun telah diobati, korectopianya tetap ada, lebih menonjol di mata kanan daripada di kiri.
Laporan tersebut menunjukkan dan menguatkan kasus-kasus sebelumnya bahwa korectopia dikaitkan dengan patologi otak tengah. Vena basalis Rosenthal biasanya berjalan secara lateral sepanjang lempeng tektal otak tengah.
Pasien memiliki vena basal kiri Rosenthal yang menonjol yang kemungkinan besar akan mengakibatkan cedera otak tengah dan korectopia posterior.
Selanjutnya, pasien ini memiliki pupil yang besar dan kepekaan terhadap cahaya di kedua mata dengan penurunan refleks tendon dalam, konsisten dengan pupil Adie idiopatik, meskipun supersensitivitas pilocarpine menyarankan sebaliknya.
Jika corectopia Anda tidak dikenali, diagnosis AVM mungkin tidak dibuat.
Tes supersensitivitas kolinergik negatif (seperti yang terlihat pada pasien ini) tidak menyingkirkan pupil Adie, karena tes ini hanya ditunjukkan pada 80% orang dengan kondisi ini.
Sensitivitas tes ini dapat ditingkatkan hingga lebih dari 90% dengan putaran kedua aplikasi pilocarpine 0,1%.
Beberapa faktor dapat mempengaruhi tes ini dan ini termasuk variabilitas intersubjektif, penetrasi kornea diferensial, ukuran pupil dasar (stroma iris), dan status reinervasi.
Penjelasan lain untuk tes supersensitivitas kolinergik negatif adalah hubungan terbalik antara persarafan segmen sfingter iris dan respons terhadap pilocarpine encer.
Ada kemungkinan bahwa segmen sfingter iris kurang sensitif terhadap pilocarpine encer karena reinervasi segmen ini.
Koreksi otak tengah sebelumnya telah dijelaskan pada pasien dengan hipertensi intrakranial yang signifikan secara klinis dan penurunan kesadaran dengan prognosis yang buruk, terutama pada gangguan serebrovaskular akut.
Awalnya dijelaskan oleh Wilson, Selhorst et al. kemudian mengkonfirmasi pengamatan korectopia dan pentingnya sebagai tanda disfungsi otak tengah rostral.
Koreksi otak tengah juga terlihat pada disfungsi otak tengah sementara dan tidak dianggap sebagai tanda akhir.
Pasien dengan patologi intrakranial fossa posterior waspada, berorientasi, dan tanpa gangguan kognitif yang jelas.
Kasus ini menunjukkan sedikit keterlibatan otak tengah. Menariknya, corectopia pada pasien kita bertahan meskipun pengobatan.
Mekanisme yang berbeda dari korectopia telah diusulkan; namun, prinsip umum berkaitan dengan keseimbangan antara jalur pupil simpatis dan parasimpatis.
Lesi di otak tengah (saraf okulomotor atau nukleus) akan melumpuhkan sfingter pupil secara tidak seragam, dan korectopia terjadi dengan dilatasi pupil melalui jalur simpatis.
Lesi pada serabut pupil otak tengah, seperti terlihat pada inti Edinger-Westphal yang diinervasi sebagian, menghasilkan gerakan pupil ke atas dan ke dalam yang tidak merata.
Pada pasien dengan kelumpuhan otot dilator, korectopia terjadi dari penghambatan sentral parsial tonus sfingter.
Juga, berbagai bagian sfingter pupil memiliki tingkat nada parasimpatis yang berbeda.
Kasus ini mengulangi pentingnya mendapatkan neuroimaging pada pasien dengan korektopia didapat yang tes supersensitivitas kolinergiknya negatif.