Kebanyakan orang akrab dengan istilah leukemia. Anda tahu bahwa itu adalah jenis kanker yang sangat agresif dan berbahaya di mana sel-sel kanker ditemukan dalam darah, menyerang bayi hingga orang tua dan mungkin juga berasal dari sumsum tulang. Ini adalah salah satu sindrom mieloproliferatif yang paling terkenal. Tapi itu tidak unik.
Pada artikel ini kita akan menjelaskan secara singkat apa itu sindrom myeloproliferative dan kita akan menunjukkan beberapa yang paling umum.
- Anda mungkin tertarik: ” Gangguan psikosomatik: penyebab, gejala dan pengobatan “
Sindrom mieloproliferatif: apa itu?
Sindrom mieloproliferatif adalah sekelompok sindrom yang ditandai dengan adanya pertumbuhan dan reproduksi yang berlebihan dan dipercepat dari satu atau lebih jenis sel darah atau hematik ; khususnya garis mieloid. Dengan kata lain, ada kelebihan beberapa jenis sel darah.
Jenis masalah ini berasal dari produksi sel punca yang berlebihan yang pada akhirnya akan menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, atau trombosit. Pada orang dewasa, sel-sel ini hanya diproduksi oleh sumsum tulang, meskipun selama perkembangan, limpa dan hati juga memiliki kapasitas untuk memproduksinya. Kedua organ ini cenderung tumbuh pada penyakit ini karena keberadaan mieloid yang berlebihan dalam darah menyebabkan mereka mendapatkan kembali fungsi ini, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan jumlah sel darah yang lebih besar lagi.
Meskipun gejalanya dapat bervariasi sesuai dengan sindrom mieloproliferatif yang sedang kita bicarakan, mereka umumnya bertepatan dengan munculnya masalah anemia yang khas, seperti adanya kelemahan fisik dan mental dan kelelahan. Masalah gastrointestinal dan pernapasan, penurunan berat badan dan nafsu makan, pingsan, dan masalah pembuluh darah juga sering terjadi.
- Anda mungkin tertarik: ” Perbedaan antara sindrom, gangguan dan penyakit “
Mengapa mereka terjadi?
Penyebab penyakit ini terkait dengan mutasi pada gen Jak2 pada kromosom 9, yang menyebabkan faktor perangsang eritropoietik atau EPO bekerja terus menerus (pada subjek tanpa mutasi ini, EPO hanya bekerja jika diperlukan).
Dalam kebanyakan kasus, mutasi ini tidak diwariskan tetapi didapat. Diperkirakan bahwa kehadiran bahan kimia, paparan radiasi atau keracunan dapat mempengaruhi .
Beberapa sindrom mieloproliferatif utama
Meskipun sindrom dan varian baru ditemukan dari waktu ke waktu, secara umum, sindrom mieloproliferatif diklasifikasikan menjadi empat jenis , sebagian besar dibedakan berdasarkan jenis sel darah yang berkembang biak.
1. Leukemia mieloid kronis
Penyakit yang dibahas dalam pendahuluan adalah salah satu leukemia yang ada dan salah satu sindrom mieloproliferatif yang paling terkenal. Jenis leukemia ini disebabkan oleh proliferasi berlebihan dari jenis sel darah putih yang dikenal sebagai granulosit.
Kelelahan dan asthenia , nyeri tulang, infeksi, dan pendarahan sering terjadi. Selain itu, akan menghasilkan gejala yang berbeda tergantung pada organ tempat sel-sel tersebut menyusup.
Biasanya muncul dalam tiga fase: kronis, di mana asthenia dan hilangnya itu muncul karena kekentalan darah, kehilangan nafsu makan, gagal ginjal dan sakit perut (pada saat itu biasanya didiagnosis); yang dipercepat, di mana masalah seperti demam, anemia, infeksi dan trombosis muncul (menjadi fase ini di mana transplantasi sumsum tulang biasanya digunakan); dan ledakan, di mana gejalanya memburuk dan tingkat sel kanker melebihi dua puluh persen . Kemo dan radioterapi sering digunakan, bersama dengan obat lain yang melawan kanker.
- Artikel terkait: ” Jenis kanker: definisi, risiko, dan klasifikasinya “
2. Polisitemia vera
Polisitemia vera merupakan salah satu kelainan yang tergolong dalam sindrom mieloproliferatif. Pada polisitemia vera, sel sumsum tulang menyebabkan munculnya eritrositosis atau keberadaan sel darah merah yang berlebihan (sel yang membawa oksigen dan nutrisi ke seluruh struktur tubuh) dalam darah. Lebih dari jumlah sel darah, yang menandai timbulnya penyakit ini adalah jumlah hemoglobin yang diangkut. Ada juga jumlah sel darah putih dan trombosit yang lebih tinggi.
Darah menjadi kental dan kental , yang dapat menyebabkan oklusi dan trombosis, serta pendarahan yang tidak terduga. Gejala khas termasuk kemerahan, kemacetan, kelemahan, gatal dan nyeri dengan intensitas yang bervariasi (terutama di perut, pusing dan bahkan masalah penglihatan. Salah satu gejala yang lebih spesifik adalah gatal umum di seluruh tubuh. Juga nyeri dengan kemerahan pada ekstremitas sering terjadi, disebabkan oleh oklusi dan kesulitan peredaran di pembuluh darah kecil. Asam urat juga cenderung meroket.
Meskipun serius, kronis dan memerlukan pengobatan dan pengendalian kemungkinan komplikasi , penyakit ini biasanya tidak memperpendek harapan hidup mereka yang menderita jika dirawat dengan benar.
3. Trombositemia esensial
Sindrom ini ditandai dengan produksi berlebihan dan keberadaan trombosit dalam darah. Sel-sel ini terutama memenuhi fungsi pembekuan darah dan berhubungan dengan kemampuan luka untuk sembuh.
Masalah utama yang dapat ditimbulkan oleh penyakit ini adalah provokasi trombosis dan perdarahan pada subjek, yang dapat berdampak serius pada kesehatan dan bahkan mengakhiri hidup subjek jika terjadi di otak atau jantung. Ini dapat menyebabkan myelofibrosis, yang jauh lebih kompleks.
Secara umum, dianggap bahwa masalah ini tidak serta merta memperpendek umur mereka yang menderita, meskipun kontrol berkala harus dilakukan untuk mengontrol tingkat trombosit dan, jika perlu, menguranginya melalui pengobatan.
4. Mielofibrosis
Myelofibrosis adalah kelainan. Ini bisa menjadi primer jika muncul dengan sendirinya atau sekunder jika berasal dari penyakit lain.
Myelofibrosis adalah salah satu sindrom myeloproliferative yang paling kompleks . Pada kesempatan ini, sel-sel induk sumsum tulang yang seharusnya diproduksi oleh sel-sel darah menghasilkannya secara berlebihan sedemikian rupa sehingga, dalam jangka panjang, dihasilkan peningkatan serat-serat sumsum yang pada akhirnya menyebabkan pertumbuhan sel-sel sumsum tulang. spesies jaringan parut yang menggantikan medula. Sel darah juga menjadi tidak matang dan tidak dapat menjalankan fungsinya secara normatif.
Gejala utamanya adalah karena anemia yang disebabkan oleh ketidakmatangan sel darah , pertumbuhan limpa yang berlebihan yang disebabkan oleh hal ini dan perubahan metabolisme. Dengan demikian, kelelahan, asthenia, berkeringat, sakit perut, diare, penurunan berat badan dan edema sering terjadi.
Myelofibrosis adalah penyakit serius di mana anemia akhirnya muncul dan bahkan penurunan drastis jumlah trombosit fungsional yang dapat menyebabkan perdarahan serius. Dalam beberapa kasus dapat menyebabkan leukemia.
Referensi bibliografi:
- Hernandez, L.; Besses, C. dan Cervantes, F. (2015). Sindrom mieloproliferatif. Informasi umum untuk pasien. AEL Jelaskan. Madrid.