Mereka adalah eritrosit yang telah mengambil bentuk bola daripada bentuk diskoid normal.
Akibatnya, mereka muncul dalam tes darah rutin sebagai sel yang lebih kecil dan lebih padat dari sel darah merah normal spesies, dan memiliki area pucat pusat yang berkurang.
Penyebab
Ada beberapa penyebab pembentukan sferosit, dan jumlahnya penting sampai batas tertentu.
Pada sferositosis yang didiagnosis untuk anemia hemolitik yang dimediasi imunitas (IMHA), jumlah sferosit yang rendah dapat dilihat pada kondisi selain IMHA, oleh karena itu keberadaan sferosit (terutama jumlah yang rendah) tidak selalu menunjukkan IMHA .
Penyakit didapat lainnya biasanya memiliki jumlah sferosit yang rendah termasuk anemia fragmentasi, kerusakan oksidatif pada sel darah merah (walaupun sel sebenarnya adalah piknosit), keracunan ular karang, dan gangguan yang terkait dengan fungsi makrofag abnormal (sindrom hemofagositik, sarkoma histolitik) dan sengatan lebah .
Sel darah merah yang ditransfusikan atau disimpan dalam kantong darah akan kehilangan luas permukaan pada penyimpanan dan, ketika ditransfusikan, akan muncul sebagai sferosit pada apusan darah penerima.
Dalam situasi ini, sferosit sedang hingga banyak dapat terlihat, tergantung pada proporsi sel donor yang ditransfusikan ke sel pasien sendiri.
Informasi latar belakang untuk sferosit
Spherocytes adalah sel darah merah yang memiliki cacat molekuler pada satu atau lebih protein dalam sitoskeleton sel darah merah.
Karena cacatnya pada sitoskeleton, sel darah merah berkontraksi dengan konfigurasi tegangan permukaan yang paling efisien dan paling tidak fleksibel, yang merupakan bentuk bola (sesuai dengan namanya).
Namun, konfigurasi ini rentan terhadap kerapuhan osmotik yang tinggi dan rentan terhadap degenerasi fisik.
Signifikansi klinis
Munculnya banyak sferosit tanpa sel darah merah abnormal lainnya dalam PBF sangat menunjukkan sferositosis herediter.
Jika sejumlah kecil sferosit terlihat bersama dengan sel darah merah abnormal lainnya di PBF, kondisi klinis berikut dapat dicurigai:
Anemia hemolitik isoimun dan autoimun.
Anemia hemolitik tubuh Heinz.
Piropoikilositosis herediter.
Anemia hemolitik mikroangiopati.
Hipersplenisme
Pasca-splenektomi.
Myelofibrosis dengan metaplasia myeloid.
Hemoglobinopati.
Malaria .
Penyakit hati
Transfusi baru-baru ini.
Luka bakar parah
Deskripsi sel
Ciri khas sferosit adalah adanya banyak sel darah merah kecil yang tampak identik dengan bentuk bola tanpa pusat pucat yang terlihat dan noda lebih padat daripada rekan normalnya.
Pewarnaan yang lebih pekat disebabkan oleh konsentrasi normal hemoglobin yang menjadi “terkonsentrasi” karena kontraksi sel darah merah.
Anemia hemolitik
Diagnosis anemia hemolitik dibuat ketika kelangsungan hidup sel darah merah yang berperedaran dipersingkat.
Saat ini, temuan laboratorium pada anemia hemolitik dan perbedaan antara bentuk yang diturunkan dan yang didapat dipelajari oleh mahasiswa kedokteran praklinis di seluruh dunia.
Meskipun anemia hemolitik jauh lebih jarang daripada anemia akibat kegagalan sumsum atau perdarahan, dokter umum sangat mengenal temuan karakteristik dari kondisi tersebut, dan pada saat pasien diperiksa oleh ahli hematologi, diagnosisnya sudah ada. selesai.
Di antara anemia hemolitik sferositik, sferositosis herediter adalah anemia hemolitik herediter yang paling umum dan penyakit hemolitik autoimun adalah bentuk didapat yang paling umum.
Kedua penyakit ini memiliki banyak karakteristik yang diketahui dokter sejak awal abad ke-20, seperti: penyakit kuning dan splenomegali pada pemeriksaan fisik, sferosit dan retikulositosis pada tes darah, peningkatan kerapuhan osmotik sel darah merah, dan perbaikan klinis setelah splenektomi.
Kumpulan gambaran klinis ini umumnya disebut sebagai ikterus hemolitik atau acholuric (jaundice) yang mengacu pada karakteristik tidak adanya empedu dalam urin.
Bentuk anemia hemolitik kongenital atau familial sering didiagnosis pada anak-anak dengan riwayat keluarga ikterus, splenomegali, atau anemia hemolitik.
Namun, kasus spontan pada anak-anak tanpa riwayat keluarga dan onset awal penyakit pada orang dewasa cukup umum untuk menyebabkan kebingungan, karena kasus yang didapat sering didiagnosis berdasarkan ketajaman dan tidak adanya riwayat keluarga pada pasien dewasa.
Tidak ada yang secara serius mempertanyakan keberadaan bentuk familial atau kongenital dari anemia hemolitik, tetapi banyak yang mempertanyakan keberadaan bentuk didapat selain yang jelas merupakan akibat dari infeksi atau paparan toksik.
Tidak sampai penemuan kembali prinsip pengujian antiglobulin dan penerapannya pada diagnosis pasien dengan anemia hemolitik sferositik, keberadaan anemia hemolitik sferositik didapat dan cara untuk membedakan bentuk yang diturunkan dan yang didapat dengan mudah diterima.
Mungkin merupakan aspek unik dari kelainan ini bahwa prinsip-prinsip yang mendasari tes diagnostik terbaik kita saat ini, yaitu sferosit film darah, uji kerapuhan osmotik, dan uji antiglobulin, telah dikenal selama hampir satu abad atau lebih dan berlaku. dengan beberapa penyempurnaan, selama lebih dari setengah abad.