Ini adalah bentuk radang sendi yang ditandai dengan demam tinggi dan ruam berwarna salmon yang cepat hilang.
Ini pertama kali ditemukan pada anak-anak, tetapi sekarang diketahui lebih jarang terjadi pada orang dewasa, yang dikenal sebagai penyakit Still onset dewasa.
Penyebab penyakit Still
Ada berbagai aliran pemikiran. Salah satunya adalah bahwa penyakit Still disebabkan oleh infeksi kuman. Konsep lain adalah bahwa penyakit ini adalah gangguan hipersensitif atau autoimun. Yang benar adalah bahwa penyebabnya belum diketahui.
Bagaimana penyakit Still cocok dengan arthritis juvenil?
Penyakit Still adalah jenis radang sendi remaja yang juga dikenal sebagai radang sendi idiopatik remaja dengan onset sistemik.
Yang dimaksud dengan “sistemik” adalah peradangan sendi yang biasanya diawali dengan gejala dan tanda penyakit sistemik (tubuh luas), seperti demam tinggi, pembengkakan kelenjar, dan keterlibatan organ dalam.
Penyakit Still dinamai dokter Inggris Sir George F. Still (1861-1941).
Gejala dan tanda penyakit Still
Pasien dengan penyakit ini sering datang dengan gejala sistemik.
Kelelahan ekstrem dapat menyertai gelombang demam tinggi yang naik hingga 41 derajat C (104 derajat F) atau bahkan lebih tinggi dan dengan cepat kembali ke atau di bawah tingkat normal.
Juga, ruam berwarna salmon yang samar biasanya datang dan pergi dan biasanya tidak gatal. Biasanya ada pembengkakan kelenjar getah bening, limpa dan hati yang membesar, dan sakit tenggorokan.
Beberapa pasien mengalami radang paru-paru (pleuritis) atau di sekitar jantung ( perikarditis ) dengan akumulasi cairan sesekali di sekitar paru-paru (efusi pleura) atau jantung (efusi perikardial).
Meskipun arthritis mungkin awalnya diabaikan karena sifat gejala sistemik yang mengesankan, setiap orang dengan penyakit Still akhirnya mengalami nyeri sendi dan pembengkakan.
Ini biasanya melibatkan banyak sendi (arthritis poliartikular).
Setiap sendi dapat terkena, meskipun ada pola preferensial keterlibatan sendi pada penyakit Still.
Sebagai fakta yang aneh, dalam beberapa tahun terakhir, Yayasan Internasional untuk Autoimun dan Arthritis Autoinflamasi, membandingkan dan membandingkan gejala yang dilaporkan oleh pasien pada fase penyakit awal (0 <24 bulan sejak onset) dari kondisi ini, rheumatoid arthritis, psoriatic arthritis, lupus dan sindrom Sjögren. Studinya berlanjut.
Diagnosa penyakit tetap
Penyakit Still didiagnosis murni berdasarkan gambaran klinis khas penyakit tersebut.
Artritis persisten (radang sendi yang berlangsung setidaknya selama 6 minggu) diperlukan untuk membuat diagnosis pasti penyakit Still. Penyakit lain (terutama infeksi, kanker, dan jenis radang sendi lainnya) tidak termasuk.
Banyak pasien dengan penyakit Still mengalami peningkatan jumlah sel darah putih yang nyata, seolah-olah mereka mengalami infeksi yang parah tetapi tidak ada yang ditemukan.
Jumlah darah merah yang rendah (anemia) dan tes darah yang meningkat untuk peradangan (seperti tingkat sedimentasi) sering terjadi.
Namun, tes darah klasik untuk rheumatoid arthritis (faktor rematik) dan lupus eritematosus sistemik (antibodi antinuklear, ANA) biasanya negatif.
Frekuensi penyakit Still dan ciri-cirinya
Penyakit Still menyumbang 10-20% dari semua kasus JRA. Mempengaruhi sekitar 25-50.000 anak-anak di Amerika Serikat. Hal ini jarang terjadi pada orang dewasa, yang kebanyakan berusia antara 20 dan 35 tahun pada saat timbulnya gejala.
Dari semua pasien dengan penyakit Still, 100% mengalami demam tinggi intermiten; 100% mengalami peradangan dan nyeri pada persendian, nyeri otot disertai demam dan berkembang menjadi arthritis kronis yang persisten.
Sembilan puluh lima persen (95%) memiliki ruam kulit berwarna salmon yang samar.
Juga, delapan puluh lima persen (85%) mengalami pembengkakan kelenjar getah bening atau pembesaran limpa dan hati; dan 85% mengalami peningkatan yang nyata dalam jumlah sel darah putih.
Enam puluh (60%) mengalami radang paru-paru (pleuritis) atau di sekitar jantung (perikarditis). Empat puluh persen (40%) mengalami anemia berat. Dan dua puluh persen (20%) mengalami sakit perut.
Statistik terbaru adalah bahwa, meskipun penyakit Still sangat jarang, insidensi populasi penyakit ini pada populasi umum adalah antara 1 dalam 100.000 dan 500.000.
Tujuh puluh enam persen (76%) dimulai sebelum usia tiga puluh lima (35) dan kurang dari sembilan (9%) dimulai setelah usia lima puluh (50).
Perawatan
Penyakit Still dapat menyebabkan kerusakan serius pada persendian, terutama pergelangan tangan, lutut, dan pinggul. Hal ini juga dapat mempengaruhi fungsi jantung dan paru-paru.
Oleh karena itu, pengobatan penyakit Still diarahkan pada masing-masing area peradangan.
Banyak gejala sering dikendalikan dengan obat anti-inflamasi, seperti aspirin atau obat non-steroid (NSAID) lainnya. Obat kortison (steroid) digunakan untuk mengobati gejala penyakit yang lebih serius.
Untuk pasien dengan penyakit persisten, obat yang digunakan mempengaruhi aspek inflamasi dari sistem kekebalan tubuh.
Obat-obatan yang sekarang digunakan analog dengan terapi “lini kedua” klasik yang digunakan untuk pasien dengan rheumatoid arthritis.
Ini termasuk emas, hydroxychloroquine (PLAQUENIL), penicillamine, azathioprine (IMURAN), methotrexate (RHEUMATREX), dan cyclophosphamide.
Saat ini, ada kelas obat baru yang disebut biologik yang menjanjikan dalam mengobati Still.
Misalnya, Enbrel, Remicade, Kineret, dan beberapa lainnya tersedia dan digunakan sebagai terapi lini pertama dalam pengobatan penyakit Still, yang tidak memerlukan penggunaan Methotrexate (MTX dan tidak sebelum beralih ke salah satu obat biologis .
Namun, ini menunjukkan bahwa ketika mtx diberikan bersama dengan enbrel atau remicade, hasilnya jauh lebih baik daripada hanya dengan satu.
Jadi, kita mengetahui bahwa ilmu pengetahuan menawarkan beberapa obat untuk pengobatan penyakit Still dan bahwa dokter harus tahu mana yang terbaik untuk pasiennya.
Perspektif
Demam dan gejala sistemik lainnya cenderung berjalan dalam beberapa bulan untuk beberapa pasien. Arthritis bisa menjadi masalah jangka panjang.
Biasanya tetap menyala setelah fitur sistemik hilang.
Arthritis bisa menjadi kronis dan bertahan hingga dewasa. Ada empat jenis pola yang dapat terjadi pada penyakit Still pada pasien mana pun.