Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit langka yang menghancurkan myelin saraf perifer tubuh dan menyebabkan perubahan otot dan sensitif, menghasilkan pada orang yang menderita cacat fungsional yang besar. Ini adalah gangguan serius yang harus segera ditangani, karena dapat menyebabkan komplikasi pernapasan yang dapat mengancam jiwa.
Pada artikel ini kita menjelaskan apa saja penyakit saraf ini, apa penyebab, tanda dan gejalanya, bagaimana diagnosisnya dan apa pengobatannya.
- Artikel terkait: ” 15 gangguan saraf yang paling sering terjadi “
Sindrom Guillain-Barré: apa itu dan bagaimana itu terjadi
Sindrom Guillain-Barré, atau poliradiculoneuritis akut, adalah penyakit neurologis langka, asal autoimun, ditandai dengan menyebabkan kelemahan otot yang cepat (onset distal dan kemajuan proksimal), disertai dengan perubahan sensitivitas , seperti nyeri atau sensasi kesemutan dan hilangnya tendon refleks, yang juga dapat mempengaruhi otot-otot bulbar pernapasan.
Gangguan ini terutama mempengaruhi sistem saraf perifer dan merupakan penyebab paling umum dari kelumpuhan umum akut . Kerusakan terjadi pada selubung mielin saraf (yang meningkatkan kecepatan transmisi impuls saraf), dan sistem kekebalan tubuh pasien sendiri yang menyebabkannya.
Sindrom Guillain-Barré mempengaruhi semua ras, jenis kelamin, dan usia secara merata. Insidennya adalah 1 atau 2 kasus per 100.000 orang. Perjalanan penyakit dapat menjadi fulminan, dengan evolusi yang cepat yang biasanya membutuhkan bantuan ventilasi setelah beberapa hari.
- Anda mungkin tertarik: ” Polineuropati demielinasi: apa itu, jenis, gejala, dan pengobatannya “
Kemungkinan penyebab
Meskipun penyebabnya masih belum diketahui, hipotesis yang paling masuk akal menunjukkan asal virus atau bakteri yang menular , yang bisa menjadi generator respons autoimun yang memicu reaksi terhadap protein dasar saraf, sehingga menimbulkan proses demielinasi.
Diagnosa
Sindrom Guillain-Barré tidak dapat didiagnosis dengan pemberian tes tunggal . Keberadaannya biasanya dicurigai ketika pasien menunjukkan kriteria diagnostik Asbury dan Cornblath: kelemahan progresif pada lebih dari satu ekstremitas dan arefleksia osteotendinosa universal.
Di sisi lain, ada serangkaian gambaran klinis lain yang mendukung diagnosis; perkembangan kelemahan, bahwa pengaruhnya relatif simetris; Ada tanda dan gejala sensorik ringan; bahwa pasien menunjukkan disfungsi otonom (takikardia, hipertensi arteri atau tanda-tanda vasomotor); bahwa ada keterlibatan saraf kranial (dengan kelemahan wajah pada setengah kasus); dan tidak adanya demam.
Meskipun gambaran klinis dapat bervariasi, sindrom Guillain-Barré adalah penyebab paling umum dari kelemahan simetris yang berkembang hanya dalam beberapa jam . Kelumpuhan progresif, gagal napas, dan komplikasi kardiovaskular juga akan menentukan diagnosis.
Manifestasi klinis lain dapat bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya, seperti: demam di awal; Saya tahu tentang kehilangan indera yang parah dan menyakitkan; perkembangan penyakit berhenti tanpa pemulihan atau dengan gejala sisa permanen yang signifikan; bahwa sfingter terpengaruh; dan bahwa ada lesi di sistem saraf pusat .
Diagnosis banding harus mempertimbangkan kelainan berikut: penyakit neuron motorik (seperti poliomielitis virus akut, sklerosis lateral amiotrofik, dll.); polineuropati (misalnya, porfiria, bentuk lain dari sindrom Guillain-Barré, penyakit Lyme, dll.); gangguan transmisi neuromuskular (seperti miastenia gravis autoimun atau botulisme); dan gangguan otot dan metabolisme lainnya.
Tanda dan gejala klinis
Gejala awal sindrom Guillain-Barré dapat berupa sensasi abnormal (parestesia) yang bermanifestasi dalam berbagai cara, pertama di salah satu ekstremitas dan kemudian di keduanya, seperti: kesemutan, mati rasa, mati rasa atau sensasi seperti ada sesuatu yang berjalan di bawah kulit. (formasi) .
Kelemahan otot juga ada dan biasanya dimulai pada tungkai bawah, kemudian mempengaruhi area tubuh lainnya. Kelemahan ini kadang-kadang progresif dan mempengaruhi lengan, kaki, otot-otot pernapasan, dll., Mengkonfigurasi gambaran klinis khas sindrom Guillain-Barré. Saraf kranial juga terpengaruh pada 25% pasien, dengan paresis wajah bilateral menjadi tanda yang paling khas.
Penyakit ini mengikuti perjalanan yang berlangsung antara 3 dan 6 bulan, berkembang dalam beberapa fase : fase perkembangan, stabilisasi dan pemulihan atau regresi.
1. Fase perkembangan
Pada tahap perkembangan, orang tersebut mengalami tanda dan gejala pertama seperti kesemutan dan parestesia pada kaki dan tangan , diikuti oleh kelemahan otot yang dapat menyebabkan kelumpuhan. Umumnya, biasanya dimulai di kaki atau tungkai dan kemudian secara bertahap menyebar ke seluruh tubuh, menyebabkan kelumpuhan wajah atau pernapasan.
Fase pertama ini dapat berlangsung dari beberapa jam hingga tiga hingga empat minggu dan, tergantung pada tingkat keparahan gejalanya, mungkin memerlukan intervensi medis yang mendesak, karena kemungkinan penyumbatan saluran napas.
2. Fase stabilisasi
Tahap kedua ini, yang dikenal sebagai fase stabilisasi, meliputi akhir perkembangan penyakit dan awal pemulihan klinis . Pada fase ini, tanda dan gejala sindrom Guillain-Barré biasanya stabil; namun, masalah seperti hipertensi atau hipotensi, takikardia dan beberapa komplikasi seperti ulkus dekubitus, pembekuan darah atau infeksi saluran kemih dapat muncul.
Durasi fase stabilisasi bervariasi, dan dapat berkisar dari beberapa hari hingga beberapa minggu, atau bahkan berbulan-bulan. Namun, perlu dicatat bahwa tahap ini mungkin tidak ada selama perjalanan penyakit.
3. Fase regresi atau pemulihan
Tahap terakhir ini adalah antara awal pemulihan dan akhir penyakit. Selama itu, gejalanya berangsur-angsur berkurang. Dari fase terakhir ini, jika kerusakan neurologis berlanjut pada pasien, mereka dapat dianggap sebagai gejala sisa permanen .
Fase ini biasanya berlangsung sekitar 4 minggu, meskipun waktu ini bervariasi dari satu subjek ke subjek lainnya tergantung pada tingkat keparahan dan luasnya lesi neurologis, dan dapat berlangsung selama berbulan-bulan.
Perlakuan
Sindrom Guillain-Barré sangat mungkin berkembang pesat , jadi semua pasien yang dicurigai menderita penyakit ini harus dirawat di rumah sakit, dan fungsi pernapasan mereka harus dipantau. Demikian pula, jika pasien mengalami kesulitan menelan, mereka harus diberi makan melalui selang lambung.
Jika orang tersebut mengalami kelumpuhan pernapasan , bantuan melalui alat ventilasi mekanis akan diperlukan. Penatalaksanaan fungsi pernapasan meliputi patensi jalan napas, kemampuan seseorang untuk batuk dan mengeluarkan dahak, kemampuan menelan, dan munculnya gejala hipoksemia (penurunan oksigen dalam darah) atau hiperkapnia (peningkatan karbon dioksida) dalam darah).
Perawatan yang diindikasikan untuk kelainan ini meliputi, di satu sisi, plasmapheresis, suatu prosedur yang terdiri dari pemurnian darah, yaitu, mengekstrak volume plasma darah tertentu untuk menghilangkan partikel dan patogen yang mengintervensi respons imun patologis; dan di sisi lain, pemberian imunoglobulin intravena, pengobatan untuk menggantikan pertahanan seseorang ketika mereka menderita penyakit menular atau autoimun.
Referensi bibliografi:
- Hughes, RA, & Cornblath, DR (2005). Sindrom Guillain-barre. Lancet, 366 (9497), 1653-1666.
- Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, DJ (2002). Sindrom Guillain Barre. Pendeta Neurol, 34 (10), 966-976.