Ini adalah penyakit langka di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang dan menghancurkan jaringan sehat di dalam tubuh.
Scleroderma mengelompokkan sekelompok penyakit langka yang mempengaruhi kulit, mempersempit dan mengeraskan jaringan ikatnya. Pada beberapa orang, skleroderma hanya mempengaruhi kulit.
Namun, pada banyak orang, skleroderma merusak struktur di luar kulit, seperti organ dalam, pembuluh darah, dan saluran pencernaan. Tanda dan gejala bervariasi, tergantung pada struktur yang terpengaruh.
Penyakit ini lebih sering menyerang wanita daripada pria dan paling sering terjadi antara usia 30 dan 50 tahun.
Meskipun tidak ada obat untuk skleroderma, berbagai perawatan dapat meringankan gejala dan sangat meningkatkan kualitas hidup mereka yang menderita penyakit tersebut.
Menurut Scleroderma Foundation, scleroderma adalah penyakit autoimun sistemik kronis yang ditandai dengan pengerasan (“sclera”) pada kulit (“derma”), meskipun juga dapat mempengaruhi organ dalam.
Saat ini tidak ada obat untuk skleroderma, tetapi ada pengobatan yang efektif untuk beberapa bentuk penyakit dan berbagai gejalanya.
Enam jenis skleroderma dapat dipisahkan menjadi dua klasifikasi utama: skleroderma lokal dan sklerosis sistemik. Namun, pasien dapat memiliki gejala yang berbeda dan kombinasi penyakit yang berbeda.
Ada banyak upaya untuk mengklasifikasikan skleroderma sehingga pasien dan dokter dapat merencanakan pengelolaan yang tepat dari kondisi tersebut.
Ini karena kondisinya sangat bervariasi pada pasien yang berbeda, dengan beberapa hanya memiliki masalah yang sangat kecil dengan perkembangan gangguan, sementara yang lain mungkin memiliki kondisi yang sangat serius.
Untungnya, kebanyakan pasien memiliki penyakit yang paling ringan. Pada dasarnya ada dua jenis skleroderma:
Yang pertama disebut terbatas.
Kabur kedua.
Tingkat keterlibatan kulit digunakan untuk membagi pasien menjadi dua kelompok ini. Scleroderma terbatas biasanya menyebabkan fenomena Raynaud dan pengerasan kulit di tangan.
Jenis-jenis skleroderma
Scleroderma terlokalisasi
Scleroderma lokal ditandai dengan peradangan dan penebalan kulit karena deposisi kolagen yang berlebihan.
Relatif ringan, hanya beberapa area tubuh yang terpengaruh (biasanya kulit atau otot). Scleroderma lokal jarang menjadi sistemik, organ internal biasanya tidak terpengaruh.
Scleroderma kulit
Scleroderma kutaneous adalah subtipe dari sklerosis sistemik yang ditandai dengan asosiasi fenomena Raynaud dan fibrosis kulit di tangan, wajah, kaki, dan lengan bawah.
Penyebab pastinya tidak diketahui, tetapi kemungkinan berasal dari reaksi autoimun yang mengarah pada produksi kolagen yang berlebihan.
Dalam beberapa kasus, kondisi ini dikaitkan dengan paparan bahan kimia tertentu. Administrasi ditujukan untuk mengobati gejala yang ada pada setiap individu yang terkena.
Skleroderma morfea
Diklasifikasikan sebagai bentuk skleroderma lokal, biasanya melibatkan bercak-bercak terisolasi dari kulit yang mengeras dengan berbagai ukuran, bentuk, dan warna yang dapat hilang dan muncul kembali kapan saja. Tidak ada keterlibatan organ dalam.
Skleroderma linier
Jenis skleroderma lokal ini umumnya ditandai dengan penebalan garis kulit yang dapat mempengaruhi tulang dan otot di bawahnya.
Ini paling sering muncul di lengan, kaki, atau dahi, meskipun skleroderma linier dapat terjadi di area lain. Biasanya muncul pada masa kanak-kanak, skleroderma linier dapat mempengaruhi pertumbuhan ekstremitas.
Skleroderma sistemik
autoimun Scleroderma sistemik adalah penyakit yang menghasilkan multi-sistem fibrosis (pengembangan jaringan parut), kerusakan pembuluh darah dan pertumbuhan abnormal jaringan ikat di banyak bagian tubuh termasuk otot dan sendi.
Kelainan ini menyebabkan kerusakan pada kulit, jaringan subkutan, otot, dan organ dalam seperti jantung, paru-paru, ginjal, dan saluran usus.
Scleroderma difus
Pada skleroderma difus, lebih banyak area kulit yang menebal. Kulit di lengan, kaki, dan badan lebih mungkin terkena.
Pasien dengan skleroderma difus berada pada peningkatan risiko mengembangkan sklerosis atau pengerasan fibrosa pada organ internal. Dalam hal ini, penebalan kulit terjadi dengan cepat.
Ini berarti ada lebih banyak area kulit yang terlibat dan menebal, tetapi ada tingkat variabilitas yang tinggi di antara pasien.
Kulit yang kencang membuat jari tangan, tangan, dan sendi lainnya sulit untuk ditekuk. Terkadang terjadi peradangan pada sendi, tendon dan otot. Kulit wajah yang kencang dapat mengurangi ukuran mulut seseorang dan membuat perawatan gigi yang baik menjadi tugas yang sangat sulit.
Kulit bisa kehilangan atau mendapatkan pigmen; Mewarnai area kulit dengan nada terang atau gelap. Beberapa orang kehilangan rambut di ekstremitas, berkeringat lebih sedikit, dan mengembangkan kulit kering karena kerusakan kulit.
Scleroderma difus dapat memiliki keterlibatan terkait organ internal seperti saluran pencernaan, jantung, paru-paru, atau ginjal.
Tingkat keterlibatan organ sangat bervariasi: beberapa tidak mengalami kerusakan dan organ lain dari pasien dapat sangat terpengaruh.
Skleroderma terbatas
Sekitar setengah dari semua pasien skleroderma memiliki bentuk skleroderma yang lebih lambat dan kurang berbahaya ini. Penebalan kulit kurang meluas dan biasanya terbatas pada jari, tangan, dan wajah.
Dalam beberapa kasus, skleroderma terbatas juga dapat mempengaruhi saluran pencernaan, paru-paru, atau jantung. Biasanya berkembang perlahan selama bertahun-tahun.
Scleroderma terbatas juga dikenal sebagai sindrom CREST. “CREST” adalah akronim untuk kondisi berikut yang terjadi pada sklerosis terbatas: calcinosis, fenomena Raynaud, disfungsi esofagus, sclerodactyly, dan elangiectasia.
Scleroderma terbatas berarti hanya area kulit yang tebalnya terbatas; Biasanya hanya jari dan/atau wajah. Scleroderma terbatas adalah bentuk skleroderma yang paling ringan.
Ini lebih umum di kalangan bule daripada populasi lain. Setiap orang dengan skleroderma berbeda dan memiliki pola gejala yang berbeda. Sindrom CREST adalah jenis skleroderma terbatas. CREST berarti sebagai berikut:
C: (calcinosis) adalah untuk deposit kalsium di bawah kulit dan di jaringan.
A: artinya fenomena Raynaud.
E: untuk dismotilitas esofagus. Hal ini menyebabkan sakit maag, yang sering dialami oleh pasien CREST.
S: untuk sclerodactyly; Yang berarti kulit tebal di jari.
T: untuk telangiectasias, yaitu pembesaran pembuluh darah. Ini muncul sebagai bintik-bintik merah di wajah dan area lainnya.
Kalsium di kulit dan jaringan bisa menjadi gangguan menyakitkan yang bisa mengiritasi atau merusak permukaan kulit. Serangan Raynaud bisa membuat tidak nyaman dan berhubungan dengan intoleransi terhadap dingin.
refluks asam esofagus dismotilitas bisa menyakitkan iritasi menyebabkan selaput kerongkongan.
Perubahan kulit pada skleroderma terbatas biasanya tidak berkembang. Telangiectasia tidak berbahaya dan dapat dihilangkan dengan terapi laser. Secara umum, skleroderma terbatas menyebabkan lebih sedikit keterlibatan organ tubuh daripada bentuk yang lebih parah.
Beberapa pasien dapat mengembangkan penyakit paru-paru dan jantung. Dokter di Pusat Scleroderma Johns Hopkins di Amerika Serikat menawarkan pilihan pengobatan yang dapat memberikan bantuan kepada pasien dan mencegah komplikasi.
Gejala
Gejala penyakit ini berbeda-beda pada setiap orang, semua tergantung pada bagian tubuh yang terkena.
Sistem pencernaan: Selain menyebabkan refluks, yang dapat mempengaruhi bagian kerongkongan yang menghubungkan ke perut, beberapa orang mungkin juga mengalami kesulitan menyerap nutrisi dari makanan jika otot-otot usus tidak memindahkan makanan melalui usus dengan benar.
Jari: respons berlebihan terhadap dingin yang menyebabkan mati rasa, perubahan warna, dan nyeri pada jari.
Jantung, ginjal, dan paru-paru : jarang mempengaruhi fungsi jantung, ginjal, atau paru-paru. Masalah-masalah ini dapat menimbulkan risiko besar bagi kehidupan pasien.
Kulit: Sebagian besar pasien skleroderma mengalami pengencangan dan penyempitan bintik-bintik pada kulit. Bintik-bintik itu bisa berbentuk oval atau dalam garis lurus.
Jumlah bintik-bintik ini bervariasi tergantung pada jenis skleroderma, pada banyak pasien kulit dapat menjadi cerah, ini karena pembengkakan.
Penyebab skleroderma
Penyakit ini merupakan akibat dari produksi dan penimbunan kolagen yang berlebihan di seluruh jaringan tubuh.
Meskipun dokter masih tidak yakin mengapa tubuh mendorong produksi kolagen yang tidak normal ini, sistem kekebalan tubuh tampaknya memainkan peran penting.
Untuk alasan yang masih belum diketahui, sistem kekebalan menyerang setiap sel dalam tubuh, menyebabkan peradangan dan produksi kolagen yang berlebihan.
Apakah ada faktor risiko?
Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Penduduk asli Amerika dan penduduk Afrika Amerika lebih mungkin daripada orang Amerika keturunan Eropa untuk mengembangkan skleroderma yang menyerang organ dalam.
Perlakuan
Hanya dalam beberapa kasus, gejala penyakit ini hilang dalam waktu kurang lebih tiga sampai lima tahun. Umumnya, varian skleroderma yang menyerang organ dalam memang bervariasi dan semakin memburuk seiring berjalannya waktu.
Sampai saat ini, belum ada obat yang dikembangkan yang dapat menghentikan proses skleroderma, yaitu produksi kolagen yang berlebihan. Namun, para dokter terus berupaya menemukan solusi yang meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien.
Saat ini ada terapi dengan obat-obatan yang diindikasikan untuk tekanan darah, yang bekerja dengan melebarkan pembuluh darah sehingga mencegah masalah ginjal dan paru-paru dalam jangka panjang.
Demikian pula, dokter juga meresepkan obat untuk menekan sistem kekebalan, seperti yang diminum orang setelah transplantasi organ.
Untuk mengurangi refluks dan mencegah asam lambung merusak lapisan lambung, dokter meresepkan omeprazole, yang dapat meredakan gejala Anda.