Mereka adalah tumor kanker yang muncul dari sel-sel yang menyatukan tubuh (jaringan ikat).
Hal ini dikenal sebagai rhabdomyosarcoma jika itu mempengaruhi otot-otot, osteosarcoma jika berkembang dalam tulang, dan Liposarkoma jika terjadi di saraf, pembuluh darah, dan lemak.
Karena jaringan ikat ini ditemukan di berbagai bagian tubuh, kanker sarkoma dapat terjadi di mana saja.
Namun, anggota badan yang paling sering terkena adalah ekstremitas di mana sebagian besar jaringan ikat tubuh ditemukan.
Mereka dapat dilihat di kepala, bagian belakang rongga perut, dan organ dalam.
Sarkoma terdiri dari keluarga kompleks kanker yang mencakup berbagai macam penyakit berbeda yang diklasifikasikan ke dalam dua area besar: jaringan lunak dan tulang.
Sarkoma adalah tumor ganas dan jenis kanker langka yang terjadi pada usia berapa pun.
Namun, sarkoma pada orang dewasa sangat jarang, terhitung sekitar 1% dari semua kanker dewasa.
Sarkoma lebih sering terjadi pada anak-anak dan bertanggung jawab atas sekitar 20% dari semua kanker anak.
Penyebab kondisi
Seperti jenis kanker lainnya, alasan mengapa sarkoma berkembang belum sepenuhnya dipahami.
Namun, para ilmuwan telah mengidentifikasi karakteristik umum yang dimiliki pasien sarkoma.
Faktor khusus yang dapat dikaitkan tidak dapat dikaitkan dengan penyebab sarkoma jaringan lunak atau tulang.
Namun, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan kemungkinan mengembangkan sarkoma:
Riwayat keluarga dengan sarkoma. Selain adanya penyakit keturunan, termasuk sindrom Gardner, neurofibromatosis atau sindrom Li-Fraumeni.
Paparan Agen Oranye. Paparan bahan kimia tertentu (seperti arsenik, vinil klorida, herbisida yang mengandung asam fenoksiasetat, dan pengawet kayu yang mengandung klorofenol).
Paparan radiasi pengion. Perawatan radiasi juga dapat menjadi faktor yang mempengaruhi risiko pengembangan sarkoma tulang. Paparan radiasi dosis tinggi untuk pengobatan jenis kanker lain mungkin merupakan faktor risiko.
penyakit Paget.
Usia: Meskipun sarkoma dapat terjadi pada orang dari segala usia, sarkoma sering didiagnosis pada orang dewasa di bawah usia 50 tahun.
Sistem kekebalan yang melemah: Beberapa pasien HIV mengembangkan sarkoma Kaposi, tumor ganas yang muncul dari sel-sel yang melapisi getah bening dan pembuluh darah.
Secara umum, pasien sarkoma cenderung lebih muda daripada kebanyakan pasien kanker.
16% pasien dengan sarkoma tulang atau jaringan lunak berusia di bawah 30 tahun, sedangkan 37% berusia di bawah 50 tahun.
Jenis sarkoma
Sarkoma dibagi menjadi dua kelompok utama: sarkoma jaringan lunak dan tulang.
Sarkoma jaringan lunak
Sarkoma jaringan lunak adalah tumor ganas yang terjadi pada jaringan ikat tendon, ligamen, atau otot dan merupakan sarkoma yang paling umum.
Ada hampir 100 hingga 75 subtipe dari berbagai sarkoma jaringan lunak.
Subtipe ini berbeda dalam hal jaringan asal mereka, perubahan genetik, perilaku klinis atau kepekaan terhadap terapi tertentu, usia onset, agresivitas, dan pola pertumbuhan.
Sarkoma jaringan lunak lebih umum daripada sarkoma tulang.
Sarkoma jaringan lunak dibagi lagi berdasarkan lokasinya.
Beberapa di antaranya adalah:
Sarkoma sinovial: adalah jenis sarkoma jaringan lunak yang terjadi di ekstremitas, sering di dekat selubung tendon dan kapsul sendi.
Sarkoma rahim: Ini adalah jenis sarkoma yang juga dapat mempengaruhi bagian lain dari sistem reproduksi wanita, termasuk vagina, ovarium, dan saluran tuba.
Tumor Stroma Gastrointestinal: Ini adalah jenis sarkoma umum yang berkembang di saluran pencernaan. Ini juga dapat mempengaruhi usus kecil dan lambung.
Sarkoma tulang
Sarkoma tulang adalah bentuk kanker langka yang terbentuk di tulang (termasuk lengan atas, bahu, tulang rusuk, dan kaki).
Ada empat jenis kanker tulang primer: osteosarcomas, chondrosarcomas, keluarga tumor Ewing, dan tumor sel raksasa tulang.
Osteosarkoma dan sarkoma Ewing paling sering terjadi pada anak-anak dan remaja; chondrosarcoma dan tumor sel raksasa tulang paling sering terjadi pada orang dewasa.
Sarkoma jaringan lunak dan tulang jarang terjadi, muncul dalam persentase kecil pada populasi remaja dan dewasa.
Sementara hanya 1% dari kanker dewasa yang didiagnosis sebagai jaringan lunak, sekitar 15% dari kanker masa kanak-kanak adalah sarkoma jaringan lunak.
Sarkoma tulang lebih jarang terjadi daripada sarkoma lunak.
Contoh sarkoma tulang adalah Sarkoma Ewing, ini umumnya terjadi pada tulang, tetapi juga dapat mempengaruhi otot dan tulang rawan.
Hal ini sering didiagnosis di panggul, paha, tulang belikat, dan tulang rusuk.
Gejala
Gejala sarkoma hampir tidak terlihat pada awalnya atau ketika tumor ganas mulai terbentuk.
Jika tumor tumbuh besar, pasien mungkin mengalami rasa sakit karena tumor memberi tekanan pada saraf dan otot di dekatnya.
Subtipe sarkoma yang berbeda juga memiliki gejala lain.
Misalnya, Tumor Stroma Gastrointestinal dapat menyebabkan penyumbatan pada sistem pencernaan, darah dalam tinja atau muntah, kelelahan, demam di malam hari, dan anemia, sedangkan sarkoma uteri dapat menyebabkan perdarahan vagina.
Nyeri adalah gejala sarkoma yang paling umum, seperti pembengkakan dan nyeri tekan, terutama pada tumor yang berada di dalam atau di dekat sendi, menyebabkan kesulitan dalam gerakan normal (mobilitas terbatas).
Gejala lain bisa berupa penurunan berat badan.
Siapapun dengan gejala sarkoma yang jelas harus berkonsultasi dengan dokter mereka dan tidak menganggap mereka menderita kanker, karena gejala ini bersifat umum dan dapat dikaitkan dengan kondisi medis lain.
Sarkoma dapat menyebar ke jaringan sekitarnya dan bahkan organ yang jauh di dalam tubuh, mengakibatkan kondisi yang disebut sarkoma metastatik.
Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk jaringan lunak lokal dan sarkoma tulang adalah sekitar 65%.
Diagnosa
Setelah mendiskusikan riwayat medis pasien dan melakukan pemeriksaan fisik, gambar akan membantu menegakkan diagnosis, yang perlu dikonfirmasi dengan analisis laboratorium dari sampel tumor.
Karakteristik fisik berikut harus mendorong dokter untuk menyelidiki:
Massa yang lebih besar dari 2 inci diameter atau tumbuh dalam ukuran.
Ciri-ciri yang tetap, tidak bergerak atau mendalam.
menyakitkan
Kembalinya tumor yang sebelumnya diangkat.
Tumor jaringan lunak didiagnosis dengan biopsi bedah, di mana sampel jaringan dikeluarkan dari tumor dan dianalisis di bawah mikroskop.
Osteosarcoma, di sisi lain, didiagnosis dengan tes pencitraan yang mencakup magnetic resonance imaging (MRI) dan scan tulang.
Karena penyakit ini memiliki kecenderungan untuk menyebar ke bagian lain dari tubuh, x-ray dada dan computed tomography (CT) dari paru-paru juga dilakukan untuk mendeteksi metastasis paru-paru.
Gambar medis membantu menemukan, mengkarakterisasi, dan memberikan informasi lebih lanjut tentang tumor untuk memandu diagnosis.
Ini juga dapat digunakan untuk mengukur keberhasilan pengobatan atau untuk mendeteksi penyebaran kanker.
Teknik pencitraan termasuk sinar-X, computed tomography, magnetic resonance imaging, ultrasound, dan positron emission tomography.
Hasil tes diagnostik memberikan informasi penting kepada dokter tentang tingkat keparahan kondisi, memungkinkan mereka untuk merencanakan perawatan dengan hati-hati dan efektif.
Mengetahui derajat keganasan sarkoma adalah penting, karena memungkinkan tumor harus diklasifikasikan dari yang kecil sampai yang menurut paling agresif untuk seberapa cepat mereka tumbuh (pembelahan sel) dan penampilan mereka hadir.
Pengobatan dan perawatan sarkoma
Rencana perawatan harus dikembangkan berdasarkan tingkat dan stadium tumor, perawatan sebelumnya yang diterima (jika ada), perkembangan kanker, analisis biopsi, dan faktor individual lainnya.
Ahli onkologi akan merekomendasikan obat untuk pengobatan kanker jika diperlukan.
Pengobatan tumor sarkoma melibatkan tim multidisiplin yang terdiri dari spesialis kanker (dokter dan terapis radiasi), ahli bedah, apoteker, asisten dokter, dan profesional kesehatan lainnya.
Kemoterapi adalah pengobatan paling penting yang tersedia untuk sarkoma karena merupakan satu-satunya bentuk pengobatan yang mencegah dan mengendalikan penyebaran kanker ke paru-paru, organ vital, dan bagian tubuh lainnya.
Di masa lalu, kemoterapi sangat beracun dan memiliki efek samping yang signifikan.
Saat ini dalam perawatan kemoterapi, efek samping telah berkurang secara signifikan dan praktis tidak ada dalam banyak kasus.
Perawatan baru melindungi jantung dan ginjal, secara substansial mengurangi infeksi dan kebutuhan transfusi darah, dan hampir menghilangkan mual dan muntah bagi kebanyakan pasien.
Kemoterapi adalah seni dan ilmu, dan kombinasi pengobatan yang tepat secara agresif membunuh kanker, mencegah kekambuhan, dan mempertahankan kualitas hidup pasien melalui pengobatan.
Lebih dari 50% pasien dapat bekerja selama kemoterapi dan mempertahankan aktivitas rutin harian mereka dan berolahraga selama perawatan mereka.
Pembedahan dapat menjadi pilihan yang sangat efektif setelah kemoterapi awal untuk mengecilkan tumor sarkoma.
Dengan munculnya kemoterapi ajuvan yang lebih baru, teknik yang lebih baik dalam pembedahan, dan ketersediaan prostesis internal, amputasi sekarang dapat dihindari pada sekitar 95% kasus sarkoma.
Radiasi adalah alat efektif lain yang digunakan untuk melawan sarkoma di area lokal tertentu.
Radiasi bekerja dengan cara mensterilkan sel tumor dan membuatnya tidak dapat membelah dan terus tumbuh.
Sarkoma ganas, seperti jenis kanker lainnya, sering diobati dengan kombinasi terapi termasuk operasi pengangkatan tumor dan terapi adjuvant (baik kemoterapi atau terapi radiasi).
Sarkoma kecil tingkat rendah sering diangkat hanya dengan pembedahan, yang berarti pasien tidak perlu lagi menjalani kemoterapi.
Namun, bagi mereka dengan tumor tingkat tinggi yang lebih besar dari 2 inci, terapi multimodal (pembedahan dan kemoterapi atau pembedahan dan terapi radiasi) seringkali diperlukan.
Kemoterapi dan terapi radiasi dapat digunakan sebelum atau sesudah operasi.
Mereka sering direkomendasikan sebelum prosedur pembedahan jika tumornya cukup besar dan harus dikurangi terlebih dahulu.
Terapi biologis, yang merangsang sistem kekebalan pasien untuk melawan kanker, juga digunakan untuk mengobati beberapa sarkoma.
Sebagian besar sarkoma tulang dan sendi sering diangkat menggunakan metode pembedahan yang disebut teknik limb sparing untuk membantu memastikan bahwa pasien tidak menderita kecacatan jangka panjang.
Bagian tulang yang dihilangkan diganti dengan allograft (tulang yang diambil dari mayat) atau implan logam atau kombinasi keduanya.
Kadang-kadang, karena ukuran dan lokasi tumor, amputasi diperlukan untuk penyembuhan total.
Terapi baru terus ditemukan untuk meningkatkan prognosis sarkoma.
Salah satunya adalah penggunaan olaratumab (antibodi monoklonal), yang digunakan dalam kombinasi dengan doxorubicin, untuk mengobati sarkoma jaringan lunak pada orang dewasa.
Obat ini dianjurkan pada pasien yang tidak cukup sehat untuk menjalani operasi atau terapi radiasi.
Perawatan ini memblokir sinyal yang mendorong pertumbuhan dalam sel kanker.
Selama proses pengobatan, berbagai tes dilakukan secara teratur untuk memantau kesehatan pasien dengan fokus khusus pada hati, ginjal, dan jantung mereka.
Respon tubuh Anda terhadap pengobatan juga dipantau, dan penyesuaian dilakukan jika perlu untuk mencapai hasil yang optimal atau meminimalkan efek samping.
Menurut National Cancer Institute, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk penderita sarkoma adalah:
56% untuk sarkoma lokal.
19% untuk sarkoma regional.
16% untuk sarkoma metastatik.
Penting untuk dicatat bahwa meskipun pengobatan berhasil, pasien masih berisiko untuk kambuh.
Sarkoma dapat berkembang lagi di tempat asalnya atau di bagian tubuh lainnya.
Oleh karena itu, penting bagi mereka untuk menjalani pemeriksaan lanjutan secara teratur bahkan setelah masa remisi yang lama.