Penyakit Baló adalah penyakit neurologis langka , mirip dengan multiple sclerosis, yang mempengaruhi mielin di otak dan menyebabkan gejala seperti kejang otot, kelumpuhan atau kejang. Ini adalah penyakit yang sangat melumpuhkan dan hari ini tidak ada obatnya.
Dalam artikel ini kita akan menjelaskan secara lebih rinci tentang apa penyakit itu, apa penyebabnya, gejala yang ditimbulkannya, dan pengobatan yang biasa ditunjukkan.
- Artikel terkait: ” 15 gangguan saraf yang paling sering terjadi “
Apa itu penyakit Balo?
Penyakit Baló atau sklerosis konsentris Baló dijelaskan pada tahun 1928 oleh dokter Hungaria Jozsef Baló. Ini adalah penyakit demielinasi yang langka (di mana mielin, lapisan pelindung akson, rusak), dianggap sebagai varian dari multiple sclerosis.
Istilah “sklerosis konsentris” disebabkan oleh adanya pola area konsentris (melingkar) dari mielin yang rusak bergantian dengan area mielin yang relatif utuh di berbagai area otak dan sumsum tulang belakang.
Umumnya, penyakit Balo terjadi secara akut dan mempengaruhi, seperti yang terjadi pada multiple sclerosis, dewasa muda, dengan perkembangan yang cepat sampai orang tersebut meninggal . Namun, kasus juga telah dilaporkan di mana telah terjadi perjalanan progresif, remisi parsial dan bahkan total, baik secara spontan dan diikuti oleh pengobatan terapi konvensional.
Penyakit langka ini mempengaruhi pria dan wanita secara setara, dan insidennya tampaknya lebih sering terjadi pada orang-orang yang berasal dari timur , terutama dari negara-negara seperti Cina dan Filipina.
- Anda mungkin tertarik: ” Myelin: definisi, fungsi, dan karakteristik “
Penyebab dan diagnosis
Meskipun penyebab penyakit Balo dan variannya tidak diketahui saat ini, ada penelitian yang menunjukkan bahwa faktor autoimun mungkin memainkan peran penting dalam perkembangannya .
Gangguan autoimun terjadi ketika pertahanan alami tubuh, melawan organisme asing atau penyerang, mulai menyerang jaringan sehat untuk alasan yang tidak diketahui, sehingga menyebabkan peradangan (pembengkakan).
Penyebab pemulihan yang diamati pada beberapa pasien yang telah menerima, atau tidak, pengobatan yang diindikasikan untuk penyakit Balo saat ini tidak diketahui, sehingga masih banyak yang harus diselidiki dalam hal ini .
Bertahun-tahun yang lalu, diagnosis penyakit ini diperoleh setelah melakukan otopsi pada pasien yang meninggal. Namun, hari ini, dengan teknik neuroimaging baru, deteksi dini gangguan sudah dimungkinkan.
Profesional biasanya didasarkan pada tanda dan gejala klinis yang konsisten dan spesifik , mencoba untuk menyingkirkan penyakit neurologis lainnya. Ciri-ciri cincin konsentris penyakit ini dapat dilihat pada citra resonansi magnetik.
Gejala penyakit
Gejala khas penyakit Balo bervariasi tergantung pada area otak yang terpengaruh. Lesi demielinasi di otak dapat ditemukan di area mana pun (otak, serebelum, atau batang otak).
Sesi biasanya terdiri dari plak demielinasi tidak teratur yang memanjang dalam serangkaian lingkaran konsentris, seperti yang telah kita bahas di awal. Gejala yang ditimbulkan oleh penyakit ini sangat bervariasi: sakit kepala persisten, kelumpuhan progresif, kejang otot yang tidak disengaja, kejang, cacat intelektual dan kehilangan atau kemunduran kognitif.
Gejala yang disebabkan oleh penyakit Balo bisa sangat melumpuhkan orang yang menderitanya dan bisa sangat mengancam jiwa, berkembang pesat dalam beberapa minggu atau, sebaliknya, berkembang lebih lambat selama 2 atau 3 tahun.
Perlakuan
Karena rendahnya insiden gangguan seperti penyakit Baló dan terbatasnya jumlah kasus yang dijelaskan, tidak ada penelitian sistematis yang dilakukan untuk pengobatan penyakit tersebut.
Perawatan yang biasa sama dengan yang diterapkan pada orang yang menderita flare-up pada multiple sclerosis ; yaitu, konsumsi kortikosteroid pada dosis tinggi untuk mengurangi keparahan presentasi akut, melalui tindakan anti-inflamasinya. Penggunaan obat imunosupresif tampaknya ditunjukkan oleh prognosis buruk yang terkait.
Perawatan untuk meredakan gejala seperti kelenturan, kelemahan, nyeri, atau ataksia termasuk modalitas obat dan rehabilitasi . Namun, penyakit Balo memiliki perjalanan yang fatal dan tidak memiliki episode eksaserbasi dan remisi, seperti yang terjadi pada multiple sclerosis.
Gangguan terkait
Penyakit Balo memiliki gejala yang sama dengan rangkaian penyakit neurologis lainnya, itulah sebabnya penting untuk mengetahui apa itu untuk membuat diagnosis yang tepat.
1. Adrenoleukodistrofi
Ini adalah kelainan metabolisme bawaan yang langka yang ditandai dengan demielinasi otak dan degenerasi progresif kelenjar adrenal .
Gejala gangguan ini meliputi: kelemahan otot menyeluruh (hipotonia), respons refleks berlebihan (hiperrefleksia), gangguan kemampuan koordinasi gerakan (ataksia), kelumpuhan parsial spastik, dan/atau kesemutan atau rasa terbakar pada lengan atau kaki.
2. Sklerosis multipel
Multiple sclerosis adalah penyakit pada sistem saraf pusat yang menyebabkan rusaknya mielin atau demielinasi otak.
Perjalanan gangguan ini bervariasi, karena pasien dapat kambuh, menghilangkan gejala atau menstabilkan . Gejala penyakit ini antara lain penglihatan ganda (diplopia), gerakan ritmik mata yang tidak disengaja (nystagmus), gangguan bicara, mati rasa pada lengan dan kaki, kesulitan berjalan, dll.
3. Leukodistrofi Canavan
Ini adalah jenis leukodistrofi bawaan yang langka yang ditandai dengan degenerasi progresif sistem saraf pusat. Gejalanya meliputi penurunan mental yang progresif disertai dengan peningkatan tonus otot (hipertonia), otak yang membesar (megalocephaly), kontrol kepala yang buruk, dan/atau kebutaan.
Gejala biasanya dimulai pada masa kanak – kanak dan dapat mencakup kurangnya minat dalam kehidupan sehari-hari (apatis), kelemahan otot (hipotonia), dan hilangnya keterampilan mental dan motorik yang diperoleh sebelumnya. Seiring perkembangan penyakit, mungkin ada kontraksi otot kejang di lengan dan kaki, kurangnya kekuatan otot di leher, pembengkakan otak (megalocephaly), dan kelumpuhan.
4. Penyakit Alexander
Penyakit Alexander adalah gangguan metabolisme progresif yang sangat langka, yang sering diturunkan. Ini adalah salah satu subtipe leukodistrofi. Gangguan ini ditandai dengan demielinasi dan pembentukan serat abnormal (serat Rosenthal) di otak.
Gejala penyakit ini dapat berupa kejang otot, penurunan mental, dan/atau retardasi pertumbuhan . Sebagian besar bayi dengan penyakit Alexander memiliki kepala besar yang tidak normal (megalencephaly), kurang pertumbuhan, dan kejang.
Referensi bibliografi:
- Karaaslan E, Altintas A, Senol U, dkk. Sklerosis konsentris Balo: karakteristik klinis dan radiologis dari lima kasus. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
- Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balo’s concentric sclerosis: varian dari multiple sclerosis yang terkait dengan oligodendroglioma. Bedah Saraf 1989; 25: 982-986