Ini adalah suatu kondisi yang dihasilkan dari produksi hormon antidiuretik yang tidak mencukupi, hormon yang membantu ginjal dan tubuh menghemat jumlah air yang tepat.
Biasanya, hormon antidiuretik mengontrol pengeluaran urin ginjal.
Hormon ini diproduksi oleh hipotalamus, yang merupakan kelenjar kecil di dasar otak.
Hormon ini disimpan di kelenjar hipofisis dan kemudian dilepaskan oleh neurohipofisis ke dalam aliran darah, dalam jumlah yang sesuai dengan kebutuhan tubuh pada waktu tertentu, karena respons rangsangan fisiologis neuron neurohipofisis.
Hormon antidiuretik disekresikan untuk menurunkan jumlah pengeluaran urin sehingga tidak terjadi dehidrasi.
Diabetes insipidus, bagaimanapun, menyebabkan produksi urin yang sangat encer dan rasa haus yang berlebihan.
Jenis-jenis diabetes insipidus
Penyakit ini dikategorikan ke dalam kelompok. Tiga kelompok dijelaskan di bawah ini:
Diabetes insipidus sentral
Hal ini ditandai dengan produksi atau sekresi hormon antidiuretik yang tidak mencukupi dan dapat bersifat parsial atau total.
Kegagalan ini dapat disebabkan oleh kerusakan pada kelenjar pituitari atau hipotalamus yang disebabkan oleh cedera kepala, kelainan genetik, tumor, pembedahan, dan kondisi lain seperti meningitis atau peradangan.
Pada anak-anak, penyebab paling umum biasanya penyakit genetik yang diturunkan, tetapi dalam banyak kasus penyebab diabetes insipidus adalah penyakit yang tidak diketahui.
Diabetes insipidus nefrogenik
Ini adalah kurangnya respon ginjal terhadap kadar normal hormon antidiuretik, dapat disebabkan oleh obat-obatan seperti democycline dan lithium atau gangguan kronis, seperti gagal ginjal, penyakit sel sabit atau penyakit ginjal polikistik.
Ini terjadi ketika ada cacat pada tubulus ginjal.
Struktur ginjal tidak dapat merespon secara adekuat terhadap sekresi vasopresin, meskipun itu normal.
Diabetes insipidus gestasional
Jenis diabetes insipidus ini dikaitkan dengan kehamilan dan secara otomatis sembuh setelah melahirkan.
Selama kehamilan, enzim yang berasal dari plasenta menghancurkan hormon antidiuretik yang diproduksi oleh ibu.
Polidipsia primer
Polidipsia primer juga dikenal sebagai polidipsia psikogenik atau diabetes insipidus dipogenik, yang disebabkan oleh peningkatan rasa haus yang tidak tepat, karena perubahan mekanisme saraf yang mengatur osmolaritas dan rasa haus plasma.
Penyebabnya lebih terkait dengan asupan cairan yang berlebihan, daripada kesulitan dengan produksi hormon anti-diuretik atau beberapa cedera.
Peningkatan asupan cairan yang berlebihan yang tidak sesuai, yang disebabkan oleh perubahan mekanisme saraf yang bertanggung jawab untuk mengatur osmolaritas plasma dan rasa haus.
Penyebab diabetes insipidus
Diabetes insipidus disebabkan oleh insufisiensi arginin vasopresin sebagian atau seluruhnya.
Kekurangan ini umumnya disebabkan oleh kerusakan pada hipotalamus atau kelenjar pituitari.
Dalam kasus yang sangat jarang, defisiensi vasopresin muncul dari mutasi genetik yang diturunkan sebagai sifat dominan autosomal atau resesif.
Hipotalamus melepaskan neurohormon yang mengintervensi sekresi hormon lain, yang membantu dalam pengaturan proses metabolisme seperti pertumbuhan, fungsi reproduksi, dan fungsi otonom organisme.
Vasopresin disekresikan oleh hipotalamus, yang berjalan melalui serabut saraf ke kelenjar pituitari.
Itu disimpan di neurofisis dan dilepaskan ke aliran darah saat tubuh membutuhkannya.
Vasopresin masuk ke ginjal. Sesampai di sana, ia menempel pada protein reseptor yang terletak di permukaan beberapa sel ginjal.
Pada saat ini, proses dimana ginjal menyerap kembali air dalam tubuh dimulai.
Tanpa tingkat vasopresin yang memadai, air tidak diserap kembali dan hilang dalam urin.
Para peneliti telah menentukan bahwa beberapa kasus diabetes insipidus yang diturunkan disebabkan oleh gangguan atau mutasi pada gen arginin vasopresin.
Mutasi pada gen arginin vasopresin mengganggu sintesis atau sekresi vasopresin.
Para peneliti percaya bahwa beberapa kasus diabetes insipidus idiopatik mungkin disebabkan oleh faktor autoimun.
Gangguan autoimun terjadi ketika pertahanan alami tubuh terhadap organisme “asing” atau menyerang mulai menyerang jaringan sehat untuk alasan yang tidak diketahui.
Pada diabetes insipidus, tubuh membuat antibodi atau limfosit yang menyerang sel yang mengeluarkan vasopresin.
Diabetes insipidus juga dapat terjadi sebagai bagian dari sindrom atau kelainan yang lebih besar yang mencakup sindrom Wolfram atau displasia septo-optik.
Gangguan lain yang dapat menyebabkan diabetes insipidus sentral meliputi:
Kerusakan yang tidak disengaja dilakukan selama operasi pada hipotalamus atau kelenjar pituitari.
Cedera otak, terutama fraktur dasar tengkorak.
Sebuah tumor.
Sarkoidosis (peradangan langka pada kelenjar getah bening dan jaringan lain di seluruh tubuh) atau TBC.
Aneurisma (tonjolan di dinding arteri) atau penyumbatan di arteri yang menuju ke otak.
Beberapa bentuk ensefalitis atau meningitis.
Penyakit langka histiositosis sel Langerhans.
Gejala diabetes insipidus
Gejala diabetes insipidus dapat muncul dari waktu ke waktu atau datang secara tiba-tiba.
Ciri utama diabetes insipidus adalah rasa haus yang berlebihan (polidipsia) dan buang air kecil yang berlebihan (poliuria), bahkan pada malam hari (nokturia).
Perkembangan dan tingkat keparahan diabetes insipidus bervariasi dari pasien ke pasien.
Beberapa pasien memiliki bentuk diabetes insipidus yang parah dengan sedikit atau tanpa aktivitas vasopresin.
Dan pasien lain mungkin menunjukkan bentuk penyakit yang ringan, dengan aktivitas vasopresin sedang.
Gejala pada bayi antara lain lesu, muntah, lekas marah, sembelit, dan demam.
Mereka juga mungkin mengalami kelelahan, mengompol, pertumbuhan tertunda, dan penurunan berat badan.
Jika bayi dengan diabetes insipidus tidak diobati, dehidrasi bersamaan dapat menyebabkan kerusakan otak, keterlambatan perkembangan, kejang, dan keterbelakangan mental dan fisik.
Orang dengan diabetes insipidus dapat berkembang di samping dehidrasi dan gejala seperti detak jantung abnormal, demam, kebingungan, kejang, hipotensi ortostatik dengan adanya pusing atau kehilangan kesadaran sesaat (sinkop), kulit kering dan selaput lendir, dan berpotensi makan.
Namun gejala yang menunjukkan diabetes insipidus meliputi:
Rasa haus yang berlebihan.
Produksi urin yang berlebihan.
Dehidrasi
Gejala diabetes insipidus mungkin menyerupai kondisi lain atau masalah medis.
Orang tersebut dapat minum cairan dalam jumlah besar, 3 sampai 30 liter per hari, untuk menggantikan cairan yang hilang dalam urin.
Ketika kompensasi tidak memungkinkan, dehidrasi dapat dengan cepat mengikuti, mengakibatkan tekanan darah rendah yang dapat memicu syok.
Orang tersebut terus buang air kecil dalam jumlah besar, dan buang air kecil yang berlebihan ini terutama terlihat pada malam hari.
Diagnosis diabetes insipidus
Ketika diagnosis dibuat, diabetes insipidus dapat dicurigai berdasarkan karakteristik tertentu seperti haus dan buang air kecil yang berlebihan.
Disertai dengan evaluasi fisik lengkap, riwayat medis rinci pasien dan tes khusus untuk memastikan diagnosis.
Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes tambahan untuk memastikan diagnosis dan menyingkirkan kondisi lain yang mendasarinya.
Tes darah dan urin
Dokter akan merekomendasikan tes darah dan urin untuk menentukan konsentrasi garam dan glukosa dalam sampel.
Urin pertama-tama diuji untuk gula dalam urin untuk menyingkirkan diabetes mellitus (penyebab yang lebih umum dari buang air kecil berlebih).
Tes darah menunjukkan kadar elektrolit yang abnormal, termasuk kadar natrium yang tinggi.
Pemeriksaan vasopresin
Individu yang terkena mungkin menerima suntikan diagnostik hormon arginin, vasopresin, atau analog vasopresin seperti desmopresin untuk menentukan respons ginjal.
Individu dengan bentuk diabetes insipidus yang berbeda, seperti diabetes insipidus nefrogenik, tidak merespon suplementasi vasopresin karena pada diabetes insipidus nefrogenik, ginjal resisten terhadap efek vasopresin.
Sebaliknya, penderita diabetes insipidus menanggapi pengobatan ini dengan vasopresin tambahan.
Tes kekurangan air
Pada beberapa individu, tes tambahan, yang dikenal sebagai tes kekurangan air, mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis.
Selama tes ini, orang yang terkena tidak dapat menelan semua jenis cairan dan hanya bisa makan makanan kering untuk jangka waktu tertentu.
Dalam tes kekurangan air ini, sampel darah dan urin akan diambil untuk mengukur natrium atau osmolalitas serum dan output urin.
Keluaran urin, kadar elektrolit darah, dan berat badan diukur secara teratur selama kurang lebih 12 jam.
Dehidrasi ini memberikan stimulus untuk sekresi vasopresin yang dapat diperkirakan dengan mengukur konsentrasi copeptin atau dengan konsentrasi urin.
Kadar vasopresin serum juga dapat diukur jika dikelola dengan benar.
Seorang dokter memantau kondisi orang tersebut selama tes.
Berat badan dan tanda-tanda vital dipantau untuk mencegah dehidrasi yang berlebihan.
Setelah 12 jam berlalu, atau lebih awal dalam kasus luar biasa di mana pasien dalam pemantauan menunjukkan penurunan tekanan darah, peningkatan denyut jantung atau kehilangan lebih dari 5% berat badan pasien, dokter melanjutkan untuk menyuntikkan vasopresin. .
Tes ini menegaskan diagnosis diabetes insipidus sentral jika, sebagai respons terhadap penerapan vasopresin, buang air kecil pasien yang berlebihan dihentikan, konsentrasi yang lebih tinggi diamati dalam urin, tekanan darah meningkat, dan detak jantung normal.
Tes ini digunakan untuk membedakan berbagai penyebab diabetes insipidus.
Ini adalah cara terbaik untuk mendiagnosis diabetes insipidus sentral.
Diagnosis diabetes insipidus nefrogenik dibuat jika setelah injeksi, buang air kecil terus menerus berlebihan, urin tetap encer, dan tekanan darah serta detak jantung tidak berubah.
Tes pencitraan
Sinar-X, CT atau MRI digunakan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab tumor otak yang dapat mempengaruhi kelenjar pituitari.
Temuan MRI yang umum pada anak-anak dengan diabetes insipidus sentral adalah tidak adanya “titik terang” di sadel posterior, yang biasanya diyakini mewakili neuron yang mengandung vasopresin.
Pengobatan diabetes insipidus
Mengurangi produksi urin yang berlebihan dan memastikan asupan cairan yang cukup sangat penting.
Perawatan khusus untuk diabetes insipidus akan ditentukan oleh dokter berdasarkan faktor-faktor berikut:
Usia, kesehatan umum, dan riwayat medis pasien.
Luasnya penyakit.
Toleransi terhadap obat, prosedur, atau terapi tertentu.
Tingkat keparahan defisiensi vasopresin.
Harapan untuk perjalanan penyakit.
Penyebab yang mendasari penyakit harus diobati, bila memungkinkan.
Perawatan mungkin termasuk obat hormon antidiuretik yang dimodifikasi yang diberikan sebagai suntikan, pil, atau semprotan intranasal.
Obat-obatan yang biasa digunakan untuk pengobatan diabetes insipidus nefrogenik adalah:
Obat anti inflamasi seperti indometasin (Inacid).
Obat diuretik, seperti hidroklorotiazid, dikombinasikan dengan amina (Ameride).
Desmopresin (1-deamino-8-D-arginin vasopresin) bentuk sintetis dari vasopresin.
Desmopresin adalah bentuk kerja panjang dari vasopresin, yang dapat diberikan sebagai semprotan hidung dua kali sehari dan kadang-kadang sebagai tablet atau sebagai suntikan di bawah kulit atau intravena.
Dosis disesuaikan sampai memungkinkan untuk menjaga keseimbangan air dalam tubuh dan produksi urin yang normal.
Terlalu sering menggunakan vasopresin dapat menyebabkan pembengkakan yang disebabkan oleh retensi cairan dan masalah lain dalam tubuh.
Orang dengan diabetes insipidus sentral yang menjalani operasi atau tidak sadar biasanya menerima suntikan vasopresin.
Pasien dengan diabetes insipidus parsial dan aktivitas vasopresin residual dapat diobati dengan obat-obatan seperti klorpropamid, clofibrate, carbamazepine, clofibrate, dan diuretik thiazide yang merangsang produksi vasopresin.
Obat-obatan ini tidak mungkin sepenuhnya meredakan gejala pada orang dengan diabetes insipidus yang parah.
Diabetes insipidus nefrogenik, bila disebabkan oleh obat-obatan seperti lithium, harus dihentikan untuk mengembalikan fungsi ginjal normal dalam tubuh.
Diabetes insipidus nefrogenik herediter atau diabetes insipidus yang diinduksi lithium diobati dengan minum banyak cairan.
Pengusiran urin dikombinasikan dengan obat-obatan yang menurunkan produksi urin.
Bayi dengan diabetes insipidus sangat menyusahkan dan dapat diobati dengan mengencerkan susu formula dengan air dan hidroklorotiazid.
Desmopresin harus digunakan dengan hati-hati pada kelompok usia ini karena bayi membutuhkan asupan cairan untuk menyediakan kalori yang cukup untuk pertumbuhan.
Dalam kasus di mana diabetes insipidus berasal dari keturunan, konseling genetik dapat sangat berguna bagi orang yang terkena dampak dan lingkungan keluarganya sebagai pencegahan.