Otak kita adalah bagian mendasar dari tubuh , karena mengatur fungsi dan koordinasi sebagian besar tubuh dan memungkinkan kita untuk menjadi diri kita sendiri: otak mengontrol segala sesuatu mulai dari tanda-tanda vital hingga proses yang lebih tinggi seperti penalaran atau motivasi, termasuk melalui persepsi dan keterampilan motorik.
Tetapi meskipun mungkin organ kita yang paling penting, itu tidak dapat berfungsi dan bahkan akan mati dalam waktu singkat jika tidak menerima pasokan oksigen dan nutrisi yang konstan. Ini tiba melalui sistem serebrovaskular, neuron yang disuplai oleh pembuluh darah yang berbeda.
Namun, terkadang pembuluh darah ini dapat mengalami cedera atau terkena penyakit yang dapat menyebabkan darah membanjiri bagian otak atau tidak mencapai tempat yang seharusnya, yang dapat memiliki dampak yang sangat relevan bagi kesehatan. Di antara masalah ini kita dapat menemukan penyakit Moyamoya , yang ciri-ciri utamanya akan kita lihat di artikel ini.
- Artikel terkait: ” Kerusakan otak yang didapat: 3 penyebab utamanya “
penyakit moyamoya
Penyakit Moyamoya disebut kelainan serebrovaskular yang langka namun berbahaya , yang ditandai dengan oklusi progresif atau stenosis karotis interna (umumnya terjadi pada keduanya secara bersamaan) dan cabang utamanya di bagian terminalnya di dalam tengkorak.
Penyempitan ini pada gilirannya menyebabkan pembentukan dan penguatan jaringan sekunder luas pembuluh darah kecil yang memungkinkan darah terus mengalir, membentuk sirkuit yang bentuknya dalam neuroimaging menyerupai asap rokok (inilah istilah Moyamoya, yang dalam bahasa Jepang mengacu pada merokok).
Meskipun dalam banyak kasus dapat tetap diam dan tanpa gejala, kenyataannya adalah bahwa karena ada perkembangan penyempitan arteri karotis, ini menyebabkan darah yang mencapainya bergerak dengan kecepatan tinggi, sesuatu yang ditambahkan fakta bahwa jaringan sekunder tidak memiliki kapasitas yang cukup untuk membawa pasokan oksigen dan nutrisi yang cukup.
Hal ini dapat memiliki dampak penting bagi subjek, dapat mengalami pusing dan perlambatan mental, ketidaknyamanan, lekas marah, perubahan penglihatan atau bahasa, kelemahan atau kelumpuhan salah satu sisi tubuh , kejang dan bahkan dapat menyebabkan munculnya stroke iskemik atau bahkan pendarahan otak jika pembuluh darah pecah (sesuatu yang lebih umum pada gangguan ini karena jaringan sekunder jauh lebih rapuh daripada yang karotis), sesuatu yang dapat menyebabkan hilangnya kapasitas fisik atau mental (tergantung pada daerah yang terkena) atau bahkan kematian. Gejala biasanya lebih terlihat dengan pengerahan tenaga.
Meskipun dapat muncul pada orang-orang dari segala usia, kenyataannya adalah bahwa hal itu jauh lebih sering terjadi pada anak-anak antara lima dan sembilan tahun, yang dapat menyebabkan masalah dan keterlambatan perkembangan atau bahkan cacat intelektual. Puncak kasus lain juga telah diamati pada orang dewasa di atas 45 tahun. Mengenai jenis kelamin, itu muncul pada pria dan wanita , meskipun lebih dominan pada yang terakhir.
Penyakit Moyamoya ditemukan oleh Dokter Takeuchi dan Shimizu pada tahun 1957, dan awalnya dianggap unik untuk penduduk Jepang . Namun, dari waktu ke waktu telah ditemukan pada orang-orang dari etnis yang berbeda, meskipun fakta bahwa itu terus menjadi jauh lebih umum pada populasi asal Asia).
Mengenai prognosis, dapat sangat bervariasi tergantung pada saat terdeteksi dan penerapan pengobatan. Kematian yang terkait dengan penyakit ini adalah sekitar 5% pada orang dewasa dan 2% pada anak-anak, sebagian besar berasal dari kecelakaan serebrovaskular.
- Anda mungkin tertarik: ” Jenis-jenis stroke (definisi, gejala, penyebab dan tingkat keparahan) “
Stadion
Seperti yang telah kita tunjukkan, penyakit Moyamoya adalah gangguan progresif yang memburuk dari waktu ke waktu, memiliki tahapan atau derajat yang berbeda tergantung pada stenosis . Dalam pengertian ini kita menemukan enam derajat.
Tingkat 1
Penyakit Moyamoya dianggap grade 1 jika hanya terjadi penyempitan pada titik di mana arteri karotis interna bercabang dua yang diamati .
Kelas 2
Derajat yang lebih tinggi terjadi ketika pembuluh darah kolateral atau jaringan sekunder yang memberi nama kelainan itu mulai terbentuk.
kelas 3
Pada titik penyakit ini, pembuluh darah kolateral mulai meningkat seiring dengan penyempitan progresif dari karotis interna dan arteri serebri media , sebagian besar tergantung pada vaskularisasi kolateral.
Kelas 4
Jaringan pembuluh darah kolateral yang berasal dari karotis internal mulai melemah dan memiliki fungsi yang lebih buruk, pada saat yang sama aliran meningkat dan sirkuit dihasilkan pada tingkat karotis eksternal (di luar tengkorak).
Kelas 5
Jaringan pembuluh darah kolateral berkembang dan meningkat dari arteri karotis eksterna, sedangkan pada arteri karotis interna jaringan kolateral sangat berkurang.
Kelas 6
Arteri karotis interna tertutup total dan jaringan kolateralnya juga akhirnya menghilang, menghentikan sirkuit sekunder awal . Suplai darah menjadi tergantung pada karotis eksterna dan arteri vertebralis.
Penyebab
Penyakit Moyamoya tidak memiliki penyebab yang pasti sepenuhnya, karena merupakan penyakit idiopatik. Meskipun demikian , keberadaan pengaruh genetik telah diamati , setelah mempelajari kromosom seperti 3, 6 dan 17 dan telah diamati bahwa itu lebih sering terjadi pada populasi keturunan Asia dan pada orang dengan kerabat yang menderita karenanya. Aspek ini juga menjadi pertimbangan karena terkadang dikaitkan dengan kelainan genetik.
Selain itu, dalam beberapa kasus dapat dikaitkan dengan proses infeksi (dalam hal ini akan menjadi sindrom dan bukan penyakit, karena akan menjadi sekunder untuk itu).
Perlakuan
Penyakit Moyamoya saat ini tidak memiliki pengobatan yang menyembuhkan atau membalikkannya, meskipun gejalanya dapat diobati dan tingkat stenosis atau kemungkinan kerusakan pada pembuluh darah dapat dikendalikan .
Di antara metode lain, metode bedah menonjol, melalui mana operasi revaskularisasi dapat dilakukan, yang akan meningkatkan peredaran, meskipun pembuluh darah akan cenderung menyempit lagi (meskipun fakta bahwa pengobatan biasanya memperlambat gejala dan perkembangannya). Dimungkinkan juga untuk menggunakan, meskipun dilakukan pada orang dewasa tetapi tidak pada anak-anak karena risiko perdarahan setelah pukulan, untuk menggunakan antikoagulan yang sangat spesifik dan zat lain yang memungkinkan pengaturan perilaku darah.
Komplikasi yang mungkin timbul, seperti keterlambatan belajar dan cacat intelektual , juga harus ditangani , menawarkan bimbingan dan dukungan pendidikan bila diperlukan. Terapi wicara dan / atau fisioterapi dapat berguna dalam kasus-kasus dengan gangguan bicara atau gerakan, serta terapi okupasi dan psikoedukasi kepada keluarga.
Referensi bibliografi:
- Acuña, AR dan de Godoy, CO (2010). Penyakit Moya-Moya. anak (Asunción), 37 (1).
- Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. dan Alayón, A. (1999). Penyakit Moya-Moya. laporan perkara dan tinjauan pustaka. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
- Buller, E., Luzuriaga, C. dan Soler, MG (2016). penyakit Moyamoya. Jurnal Klinis Kedokteran Keluarga, 9 (3). Albacete.
- Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogenesis arteri karotis interna bilateral. Tidak Untuk Shinkei, 9: 7-43.