Kondisi langka ini di antara tanda-tandanya adalah campuran gangguan seperti scleroderma, polymyositis dan lupus, terutama.
Ini adalah penyakit langka karena gejalanya muncul secara terpisah, tidak semua pada waktu yang sama, yang dapat menyebabkan mereka muncul sementara untuk waktu yang lama, berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun, membuat diagnosisnya menjadi tugas yang rumit.
Umumnya gejala pertama terlihat di tangan pasien, ujung jarinya berwarna keputihan dan kurang sensitif, sedangkan jarinya membengkak.
Karena merupakan penyakit yang berkembang selama bertahun-tahun, diam-diam menyerang organ vital seperti ginjal, jantung dan paru-paru.
Apa Penyebab Penyakit Ini?
Penyebab penyakit ini berkembang tidak diketahui, karena memiliki riwayat gangguan kekebalan tubuh , di mana secara tidak sengaja, sel-sel yang mempertahankan tubuh dari penyakit menyerang dan menghancurkan organ tubuh. Oleh karena itu, ini adalah penyakit autoimun.
Bahkan hingga hari ini, hal ini masih menjadi misteri bagi komunitas ilmiah, dan para peneliti medis terus mencari penyebabnya untuk mengidentifikasi protein yang menyebabkan gangguan ini pada sistem kekebalan tubuh.
Peran gen belum jelas, dan ini tidak diyakini sebagai alasannya.
Apa gejala Anda?
Di antara gejala utamanya adalah:
Perasaan tidak nyaman yang konstan, disertai demam dan kelelahan yang sangat ringan.
Bengkak pada ujung jari.
Nyeri otot.
Nyeri sendi dan deformasi.
Warna biru putih atau ungu di lingkungan yang dingin.
Warna kemerahan di lingkungan yang hangat.
Ruam kulit.
Meskipun penyakit ini dapat terjadi pada semua kelompok umur, umumnya lebih banyak terjadi pada wanita di bawah usia 30 tahun.
Faktor yang harus diwaspadai dan komplikasinya
Hipertensi pulmonal: ini adalah penyebab utama kematian pada pasien.
Gangguan saluran pencernaan: sakit perut dan masalah mencerna makanan sangat umum terjadi.
Penyakit jantung: ada tingkat yang lebih besar untuk mengembangkan penyakit kardiovaskular pada orang dengan kondisi ini.
Gangguan pendengaran : Kehilangan indera pendengaran dapat terjadi pada setengah dari pasien.
Kematian jaringan (nekrosis): pasien dapat mengalami gangren pada jari.
Anemia: sekitar 75% pasien mengalami kekurangan zat besi dalam darah.
Apakah ada pengobatan?
Dokter saat ini meresepkan obat kortikosteroid untuk mengurangi jumlah dan intensitas gejala penyakit ini pada pasien, namun penggunaan obat ini dapat membawa risiko kesehatan.
Pasien dengan penyakit jaringan ikat campuran harus mengonsumsi vitamin D dan kalsium setiap hari untuk mengurangi gejala serta efek samping dari obat kortikosteroid.
Kewaspadaan dokter diperlukan selama perkembangan penyakit, kunjungan rutin ke konsultasi dengan dokter membantu untuk menghindari komplikasi lain seperti infeksi dan osteoporosis .
Pengobatan penyakit jaringan ikat campuran didasarkan terutama pada karakteristik yang menyebabkan gejala dan tanda. Prognosis (pandangan) bervariasi sesuai.
Terapi harus ditargetkan ke masing-masing sistem organ yang terkena. Secara umum, pengobatan sering ditujukan untuk menekan peradangan yang ada di jaringan melalui penggunaan obat anti-inflamasi dan imunosupresif.
Obat-obatan tersebut antara lain obat anti inflamasi nonsteroid (NSAID), obat kortison/steroid (seperti prednison), obat antimalaria (hidroksiklorokuin), dan obat sitotoksik (seperti metotreksat, azatioprin, dan siklofosfamid).
Kerusakan pada organ, seperti ginjal, mungkin memerlukan perawatan tambahan yang menargetkan tekanan darah tinggi, dll.
Untuk nyeri sendi dan otot akibat penyakit jaringan ikat campuran, pilihan pengobatan yang mencakup NSAID, prednison dosis rendah, hidroksiklorokuin, dan metotreksat dapat membantu.
Terkadang penghambat TNF, infliximab (Remicade), etanercept (Enbrel), atau adalimumab (Humira) dipertimbangkan untuk radang sendi. Terapi fisik untuk sendi tertentu terkadang membantu.
Untuk hipertensi pulmonal, obat yang cenderung membuka arteri ke paru-paru digunakan bersama dengan obat pengencer darah dan bahkan oksigen tambahan.
Untuk penyakit paru interstisial. Mereka dianggap prednison dan siklofosfamid.
Inhibitor enzim pengubah angiotensin, seperti kaptopril (Capoten) dan enalapril (Vasotec), digunakan untuk mencegah kerusakan ginjal, terutama jika tekanan darah tinggi.
Iritasi pada esofagus dan nyeri ulu hati dapat dicegah dengan meninggikan kepala tempat tidur dan meredakannya dengan omeprazole (Prilosec) atau lansoprazole (Prevacid).
Antasida juga dapat membantu. Sembelit, kram, dan diare terkadang disebabkan oleh bakteri yang dapat diobati dengan tetrasiklin atau eritromisin.
Untuk fenomena Raynaud, pasien disarankan menggunakan teknik pemanasan tangan dan tubuh sekaligus melindungi jari dari cedera.
Nifedipine (Procardia), losartan (Cozaar, Hyzaar), dan krim nitrogliserin digunakan untuk melebarkan pembuluh darah yang menyempit.
RP parah dapat menyebabkan gangren dan kehilangan jari. Dalam kasus penyakit parah yang jarang terjadi, operasi saraf yang disebut “simpatektomi” kadang-kadang dipertimbangkan.
Untuk menghindari penyempitan pembuluh darah, saraf yang merangsang penyempitan pembuluh darah (saraf simpatis) diinterupsi dengan pembedahan.
Ini biasanya dilakukan saat operasi yang terletak di sisi pangkal jari-jari tangan.
Melalui sayatan kecil, saraf kecil di sekitar pembuluh darah diangkat. Prosedur ini dikenal sebagai simpatektomi digital.
Apa pengobatan rumahan untuk penyakit jaringan ikat campuran?
Penyakit refluks gastroesofageal pada penyakit jaringan ikat campuran dapat dikurangi dengan meninggikan kepala tempat tidur dan minum obat asam lambung.
Fenomena Raynaud dapat dibantu dengan pemanasan umum tubuh dan penggunaan sarung tangan untuk mencegah pendinginan.
Bagaimana prognosis penyakit jaringan ikat campuran?
Prognosis penyakit jaringan ikat campuran sangat tergantung pada lokasi dan intensitas organ yang terkena.
Mereka yang dirawat dan dipantau sejak dini cenderung lebih baik.
Apakah mungkin untuk mencegah penyakit jaringan ikat campuran?
Tidak. Tidak ada pencegahan untuk penyakit jaringan ikat campuran.