Penyakit autoimun adalah penyakit di mana tubuh sendiri menyerang dirinya sendiri. Salah satu yang paling terkenal adalah multiple sclerosis. Namun, dalam artikel ini, kita akan berbicara tentang yang lain, yang terkait dengannya: penyakit Devic atau neuromyelitis optica (NMO) .
Penyakit ini bersifat inflamasi dan demielinasi; Ini mempengaruhi serabut saraf Sistem Saraf Pusat, terutama saraf optik dan sumsum tulang belakang. Pada artikel ini kita akan mengetahui apa saja kandungannya, ciri-ciri dasarnya, gejalanya, penyebab dan pengobatannya.
- Artikel terkait: ” 15 penyakit sistem saraf yang paling umum “
Apa itu penyakit Devi?
Penyakit Devic, juga disebut neuromyelitis optica (NMO) (atau gangguan spektrum NMO), adalah gangguan neurologis yang dianggap langka, mempengaruhi antara 1 dan 9 orang dalam 100.000. Ini adalah penyakit inflamasi autoimun dan demielinasi, yang terutama mempengaruhi mielin saraf optik dan sumsum tulang belakang .
Myelin adalah lapisan yang melindungi akson sel saraf, dan berfungsi untuk meningkatkan kecepatan transmisi impuls saraf.
- Anda mungkin tertarik: ” Myelin: definisi, fungsi, dan karakteristik “
Karakteristik
Pengaruh utama pada penyakit Devic adalah demielinasi serabut saraf Sistem Saraf Pusat (SSP), yang meliputi saraf optik (menjadi meradang) dan yang menghasilkan degenerasi aksonal. Di sisi lain, gejala tulang belakang juga muncul karena peradangan sumsum tulang belakang (perubahan motorik dan sensorik pada ekstremitas).
Sehubungan dengan jalannya, mungkin berbeda dari satu orang ke orang lain; pada wanita, misalnya, biasanya terjadi serangan berulang. Namun, meskipun lebih jarang, perjalanan monophasic juga dapat terjadi, dengan episode neuritis optik (ON) (radang saraf optik) dan mielitis yang terisolasi dari waktu ke waktu, tetapi secara bersamaan (kita akan melihat apa isinya nanti).
Tipe kedua ini tentu saja lebih banyak muncul pada kaum muda, baik pria maupun wanita . Mengenai distribusinya menurut jenis kelamin, 90% orang yang terkena penyakit Devic’s adalah wanita. Usia rata-rata onset adalah sekitar 50-55 tahun, meskipun dapat muncul pada usia berapa pun.
Gejala
Gejala utama penyakit Devic adalah sebagai berikut:
1. Serangan neuritis optik (ON)
Neuritis optik adalah peradangan pada saraf optik. Serangan ini bisa unilateral atau bilateral. Pada dasarnya, dalam episode ini sel-sel sistem kekebalan kita menyerang struktur organisme; dalam hal ini, ke selubung mielin saraf optik / s. Gejala ini juga khas dari multiple sclerosis.
- Anda mungkin tertarik: ” Multiple sclerosis: jenis, gejala dan kemungkinan penyebabnya “
2. Mielitis akut
Juga disebut mielitis transversa akut, ini adalah peradangan pada materi putih dan abu-abu SSP, di satu atau lebih segmen meduler yang berdekatan. Segmen dada biasanya meradang. Myelitis dapat muncul karena penyakit Devic, tetapi juga karena multiple sclerosis, infeksi, obat-obatan tertentu, dll.
3. Serangan kebutaan
Serangan ini biasanya akut dan sangat serius. Adalah umum bagi mereka untuk tampak terpisah dalam waktu (setiap “X” bulan atau bahkan bertahun-tahun). Setelah mereka, pasien menunjukkan pemulihan sebagian dari mereka.
Serangan kebutaan umumnya muncul bersamaan dengan serangan neuritis optik dan mielitis.
4. Paraparesis atau quadriparesis
Paraparesis melibatkan pengurangan kekuatan motorik dari dua ekstremitas (umumnya yang lebih rendah); itu juga dapat menyebabkan kelumpuhan di dalamnya. Quadriparesis adalah sama tetapi dengan keterlibatan keempat anggota badan.
5. Gangguan sensorik
Indra pasien dengan penyakit Devic dapat memburuk seiring perkembangan penyakit, karena berbagai serangan yang dihasilkan. Ini akan melibatkan kesulitan atau perubahan dalam sistem visual dan pendengaran Anda, terutama ..
6. Gangguan sfingter
Sfingter, karena bergantung pada sumsum tulang belakang dan, oleh karena itu, SSP, juga akan terpengaruh pada penyakit ini. Hal ini dapat menyebabkan, misalnya, kehilangan urin karena melemahnya dan hilangnya kontrol sfingter .
7. Gejala lainnya
Penyakit Devic juga dapat melibatkan gejala lain, meskipun lebih jarang. Ini bisa berupa muntah, mual (disebabkan oleh radang sumsum tulang belakang), gangguan tidur atau endokrin (disebabkan oleh perubahan pada hipotalamus) dan serangan edema serebral. Yang terakhir ini dapat menyebabkan beberapa kebingungan pada pasien, bahkan menyebabkan koma.
8. Gangguan terkait
Adalah umum bagi orang dengan penyakit Devic untuk juga memanifestasikan jenis gangguan lain, ini adalah sistemik dan autoimun. Contohnya adalah: sindrom ed Sjögren dan lupus eritematosus sistemik (SLE) .
Penyebab
Penyebab penyakit Devic tidak diketahui. Namun, etiologinya telah dikaitkan dengan autoantibodi terhadap aquaporin-4 (sejenis antibodi). Artinya, diketahui memiliki asal autoimun, seperti multiple sclerosis .
Karena masih belum ada penyebab penyakit ini yang terdefinisi dengan baik dan mudah ditentukan, diagnosisnya pada dasarnya adalah klinis, berdasarkan pengamatan gejala yang ditunjukkan oleh pasien . Di sisi lain, meskipun diagnosis sebagian besar klinis, tes MRI (Nuclear Magnetic Resonance) biasanya dilakukan untuk mendeteksi kemungkinan cedera tulang belakang.
Pada serangan akut mielitis, lesi tulang belakang biasanya mencakup 3 atau lebih segmen tulang belakang. Teknik ini (MRI) dapat digunakan untuk membedakan penyakit Devic dari gangguan autoimun lainnya, seperti Multiple Sclerosis (MS). Satu perbedaan antara patologi ini, dan salah satu yang juga membantu menegakkan diagnosis, adalah MRI otak normal pada tahap awal penyakit Devic .
Kadang-kadang terjadi, bagaimanapun, bahwa pasien memiliki lesi otak atipikal, atau bahwa ia hanya mengalami episode pertama mielitis; Dalam kasus ini, menemukan autoantibodi terhadap aquaporin-4 membantu mendiagnosis penyakit Devic dengan sedikit lebih pasti.
Perlakuan
Perawatan farmakologis yang digunakan untuk penyakit Devic termasuk kortikosteroid intravena ; Obat ini biasanya mengurangi durasi gejala yang menyebabkan serangan kebutaan dan neuritis optik. Selain itu, mereka memiliki keuntungan bahwa mereka mempercepat pemulihan visual pasien.
Namun, penggunaan kortikosteroid tidak berpengaruh pada pemulihan fungsional pasien atau prognosisnya. Ini juga tidak mengurangi risiko pengembangan multiple sclerosis di masa depan (karena kedua penyakit ini terkait erat).
Pencegahan penyakit Devic sangat penting, dan gejala kecil apa pun harus diperhitungkan. Strategi pencegahan yang baik adalah dengan melakukan pencitraan resonansi magnetik otak (MRI) jika ada kecurigaan menderita penyakit tersebut. Di sisi lain, setelah penyakit didiagnosis, akan sangat penting untuk pergi ke dokter spesialis mata dan ahli saraf yang dapat merekomendasikan pengobatan yang tepat untuk setiap kasus.
Ramalan
Penyakit Devic memiliki prognosis yang baik, meskipun gangguan penglihatan terkadang tetap ada. Dalam kasus yang lebih parah, pasien bisa menjadi buta .
Referensi bibliografi:
- Alvarez, JC dkk. (2014). Monograf di Multiple Sclerosis. Penyakit demielinasi dengan keterlibatan optik dan sumsum tulang belakang pada MS: 9-96.
- Arias-González, NP, Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromielitis optik, antibodi anti-aquaporin 4. Jurnal Medis MD, 6 (1): 58-61.
- Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spektrum neuromyelitis optica. Neurologi Lancet, 6: 805-815.