Hewan manusia berbagi planet dengan makhluk yang dapat menimbulkan ancaman serius bagi hidupnya. Dari waktu hilang terlupakan, kita belajar untuk melarikan diri dari makhluk liar dan / atau besar, predator alami yang akan membunuh kita dalam sekejap mata. Benar “bahaya berjalan” mengintai dalam kegelapan.
Terlepas dari segalanya, pembunuh paling keras dari spesies manusia sangat kecil sehingga mereka bersembunyi dari pandangan telanjang kita. Kita berbicara tentang mikroorganisme, terutama virus dan bakteri, yang kerakusannya telah menyebabkan pemusnahan ratusan juta orang dalam peristiwa sejarah yang sangat menyedihkan baru-baru ini dan terpencil.
Untuk bertahan hidup, yang merupakan tujuan keberadaan, tubuh perlu mengatur serangkaian pertahanan yang digunakan untuk menghadapi patogen tersebut ketika mereka tidak diketahui di dalam. Pasukan seperti itu membentuk sistem kekebalan, batalion biologis yang sangat efektif dan efisien.
Namun, terkadang sumber daya yang sama ini (sangat penting untuk kehidupan) “dibingungkan” dan menyerang organisme dengan virulensi yang tidak biasa. Itulah kasus lupus eritematosus sistemik (SLE) , bentuk paling umum dari lupus, dan yang akan menjadi fokus artikel ini.
- Artikel terkait: ” 6 jenis utama penyakit autoimun “
Apa itu lupus eritematosus sistemik?
Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit autoimun , yaitu suatu entitas yang berasal dari perubahan fungsi mekanisme fisiologis yang digunakan tubuh untuk melawan patogen eksternal atau ancaman lain terhadap kehidupan (seperti parasit, virus, atau bakteri).
Dengan demikian, persenjataan pertahanan akan berbalik melawan diri sendiri, mempengaruhi organ dan fungsi yang sangat berbeda. Dalam kasus ini, kulit, ginjal, sendi dan otak akan sangat sensitif. Sebagai berikut, konsekuensinya dapat berpotensi serius dan bahkan fatal.
Diperkirakan bahwa prevalensi SLE adalah sekitar 35-45 yang terkena per 100.000 orang , jauh lebih umum (4: 1) pada wanita dibandingkan pada pria (seperti pada penyakit autoimun lainnya, seperti multiple sclerosis atau sindrom Sjogren). Perjalanannya bervariasi dan mungkin ada periode di mana gejala yang lebih parah ditunjukkan. Demikian juga, terlepas dari ekspresi klinis SLE yang beragam, tidak semua tanda muncul pada saat yang sama, tetapi mereka dapat muncul kapan saja. Kadang-kadang bentuk presentasi ini membuat diagnosis menjadi sulit, karena kekhasannya tampak terpisah dan hampir tidak “berhubungan”.
Gejala awal (yang biasanya muncul pada masa pubertas meskipun bahkan bisa muncul pada dekade keempat kehidupan) adalah demam, kelelahan dan nyeri sendi; mirip dengan apa yang dapat dilihat selama infeksi virus (seperti flu “umum”). Kadang – kadang semacam ruam juga dapat muncul di wajah , yang bentuknya menyerupai kupu-kupu. Onset lebih awal menunjukkan perubahan genetik dan kelangkaan ekstrim, yang akan memerlukan analisis DNA rinci.
Tanpa diragukan lagi, bahaya terpenting yang dihadapi oleh semua pasien SLE terletak pada komplikasi yang mempengaruhi organ vital. Situasi ini menyebabkan keadaan yang tidak menguntungkan bahwa, beberapa tahun yang lalu, hampir semua meninggal dalam dekade pertama setelah diagnosis (karena prosesnya lebih agresif dan ada peningkatan risiko infeksi bakteri yang serius). Saat ini, kemajuan ilmiah yang berorientasi pada diagnosis dan pengobatan memungkinkan hingga 92% untuk hidup setelah beberapa tahun pertama memerangi lupus .
Mari kita lihat bagaimana penyakit ini bisa diekspresikan. Penting untuk diingat bahwa tidak semua gejala muncul secara bersamaan, tetapi gejala tersebut dapat muncul seiring waktu dan dengan berbagai bentuk keparahan.
Gejala lupus eritematosus sistemik
Di bawah ini adalah gejala SLE. Seperti diketahui, kondisi medis ini cenderung berkembang sedemikian rupa sehingga tidak semua gejala akan selalu mempengaruhi dengan intensitas yang sama , bahkan tidak akan muncul terus menerus. Oleh karena itu, yang paling umum adalah bahwa mereka muncul tiba-tiba selama episode akut (atau flare-up), dan mereka berkurang pada periode di antara mereka. Namun, sangat mungkin bahwa kelelahan atau masalah kulit tetap ada dengan cara tertentu. Kita melanjutkan untuk menyelidiki ekspresi klinis penyakit ini.
1. Perubahan kulit
Antara 66% dan 75% subjek dengan SLE memiliki masalah kulit, yang setengahnya memburuk selama paparan langsung sinar matahari. Lokasi tubuh yang paling sering terkena adalah wajah, punggung, dada, dan lengan. Ruam berbentuk kupu-kupu kemungkinan akan muncul di pipi atau pangkal hidung, yang merupakan gejala khas dari kondisi kesehatan ini (dalam 25% kasus, ini adalah gejala pertama). Faktanya, ada bentuk diskoid SLE, di mana lesi kulit menonjol sebagai ciri utama.
Yang paling umum dalam patologi ini adalah bahwa cakram kemerahan muncul di kulit, dengan kelegaan yang terlihat saat disentuh dan tidak adanya rasa sakit. Seiring berjalannya waktu, tanda pigmentasi mungkin muncul di tempat cakram kemerahan berada, serta jaringan parut . Dalam kasus di mana mereka muncul di kulit kepala, area rambut yang tidak berpenghuni biasanya terlihat jelas yang mengubah penampilan pribadi dan dapat menyebabkan ketidakcocokan citra diri. Di lain waktu orang tersebut memiliki deposit kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama bila ada beberapa derajat gagal ginjal.
Ada banyak masalah kulit dengan SLE, dan mereka memerlukan pemantauan ketat oleh para profesional yang relevan. Seiring waktu, radang jaringan dapat membuat jejak permanen dan bahkan merusak pembuluh darah. Dalam kasus ini, dapat dikatakan bahwa seseorang menderita vaskulitis, yang terlihat seperti bintik-bintik kecil berwarna ungu, serta memar yang tersebar luas di tubuh. Seiring bertambahnya usia, bintik-bintik kehitaman kecil mungkin muncul , terutama di ujung jari tangan atau kaki, yang menunjukkan proses gangren (dan memerlukan perhatian segera).
Gejala kulit lain yang umum pada SLE adalah palmar eritema atau livedo reticularis (aliran darah abnormal yang meninggalkan nada kebiruan sisa, terutama di kaki atau wajah) dan petechiae, bintik-bintik kemerahan yang disebabkan oleh trombositopenia atau kekurangan trombosit. Perubahan densitas darah ini juga sering terjadi pada SLE, meskipun biasanya tidak menyebabkan perdarahan (untungnya).
2. Bisul
Bisul adalah masalah yang sangat umum pada SLE, terutama yang terletak di rongga mulut, tetapi juga di saluran hidung dan vagina. Artinya, setiap mukosa tubuh dapat dikompromikan . Secara umum, ini adalah lesi tanpa gejala, meskipun dapat menyebabkan rasa sakit saat ditangani (saat menyikat, misalnya). Kadang-kadang mereka menyebabkan celah terbuka, di mana terjadi sedikit pendarahan (walaupun mereka bisa berlebihan jika dikombinasikan dengan kadar trombosit yang rendah).
3. Alopesia
Kebanyakan orang dengan SLE melaporkan bahwa rambut mereka sangat rapuh, sehingga bahkan patah dengan gaya rambut sehari-hari. Analisis struktural menunjukkan penipisan diameter rambut yang terletak di kepala , yang ditunjukkan oleh kepadatan rambut yang rendah dan penampilan yang sangat acak-acakan. Tes ini (trichoscopy) memungkinkan untuk membedakan masalah ini dari alopecia areata, yang etiologinya biasanya genetik tetapi ekspresinya sangat mirip dengan SLE (karena perluasan kehilangan kapiler yang menyebar).
Dalam beberapa kasus, lupus menyebabkan “bintik-bintik botak” yang tersebar di lokasi, tetapi tidak bertahan terlalu lama (daerah yang terkena pulih saat folikel rambut menumbuhkan kembali rambut). Namun, perubahan kulit yang berulang, yang akhirnya menyebabkan jaringan parut, memang menyebabkan kerontokan rambut lokal yang permanen. Dalam hal ini, plak karakteristik yang tersebar di berbagai bagian kepala akan terlihat jelas , yang dapat menyebabkan rasa malu atau khawatir .
4. Masalah pernapasan
SLE dapat mempengaruhi struktur paru-paru, kapiler yang memungkinkan oksigenasi darah dan bahkan diafragma (otot yang berkontribusi pada ventilasi dan / atau respirasi). Yang paling umum adalah radang selaput dada, peradangan spesifik / lokal pada membran (konsistensi serosa) yang menutupi paru-paru. Dalam hal ini, yang umum adalah nyeri dada yang kurang lebih intens, disertai dengan dispnea (usaha bernapas) dan sensasi sesak napas. Semua ini diperparah dengan tertawa, batuk, menarik napas dalam-dalam, atau berbicara dalam waktu lama.
Ketika peradangan ini berlanjut, kemungkinan masalah serius akan berakhir, seperti penyakit paru interstisial (yang berhubungan dengan jaringan parut di organ-organ ini, membatasi fleksibilitas dan volumenya) atau tromboemboli di daerah yang memasok jaringan yang menempel (obstruksi vaskular yang membatasi konduksi darah dan melepaskan zat yang dihasilkan dari situasi ini). Demikian juga, banyak penulis menyarankan bahwa mungkin ada kemungkinan kanker paru-paru yang lebih besar, serta pendarahan yang memerlukan intervensi segera.
5. Kelelahan
Kelelahan adalah gejala umum pada SLE, sampai pada titik mempengaruhi 80% dari mereka yang menderitanya dan pantas diberi “label” deskriptif kelelahan lupus. Ini adalah fenomena yang sangat melumpuhkan, yang terkadang memiliki konsekuensi dramatis (pengabaian paksa dari pekerjaan atau tanggung jawab pribadi lainnya) dan bahkan mengkondisikan pengalaman emosional (peningkatan kecemasan dan kesedihan). Yang terakhir mungkin berhubungan dua arah dengan kelelahan, karena telah diasumsikan bahwa depresi juga menonjolkan hilangnya energi dan / atau vitalitas.
Gangguan pernapasan, restriksi oksigen atau penggunaan obat-obatan tertentu menjadi pangkal masalahnya ; dan mereka menjelaskan mengapa gejala memperoleh cakupan yang relevan dalam populasi ini, dengan cara yang sama seperti yang terjadi pada kondisi klinis autoimun lainnya (seperti multiple sclerosis). Kelelahan ini tidak selalu mudah untuk didiagnosis atau dievaluasi, karena hanya bergantung pada laporan subjektif dari orang yang merujuknya (kelelahan sejak dini hari, bersama dengan kebutuhan yang tak tertahankan untuk mengganggu aktivitas yang membutuhkan upaya dan masalah fisik sedang/berat). dalam pengembangan tugas sehari-hari).
6. Kepekaan terhadap sinar matahari dan dingin
Paparan sinar matahari dapat menyebabkan eksaserbasi masalah kulit yang dialami pasien , memperburuk konsekuensi dan penampilan mereka. Karena alasan inilah mereka sering menghindari paparan langsung sinar ultraviolet atau yang dipancarkan oleh sumber buatan tertentu (fluoresen), yang memengaruhi kadar vitamin D serum mereka.
Fotosensitifitas ini juga menyebabkan sejumlah besar orang dengan SLE mengalami wabah baru pada hari-hari yang cerah.
Dingin juga berdampak besar pada orang yang menderita SLE. Selama bulan-bulan terdingin dalam setahun, banyak dari mereka melaporkan bahwa jari tangan dan kaki mereka membiru atau putih pada suhu rendah (dan juga dalam situasi stres akut), yang dikenal sebagai Fenomena Raynaud. Meskipun benar dapat terjadi secara spontan pada individu yang tidak menderita penyakit apa pun (primer), yang paling umum adalah terkait dengan beberapa bentuk vaskulitis perifer (sekunder). Durasinya biasanya sekitar 10-15 menit.
7. Nyeri sendi dan otot
Peradangan adalah, tanpa diragukan lagi, faktor yang mendasari nyeri otot dan tulang yang menimpa mereka yang hidup dengan penyakit ini. Artritis khas SLE dimanifestasikan oleh rasa sakit, panas, kaku dan bengkak (terutama di awal hari) pada sendi kecil dan distal tubuh (tangan, kaki, pergelangan tangan, pergelangan kaki, siku, dll.).
Sebagian besar waktu kompromi ini bersifat bilateral, meskipun sangat jarang berubah menjadi deformasi struktural. Dengan berlalunya waktu, ia cenderung sedikit melunak dan mengurangi efeknya pada aktivitas. Hingga 90% melaporkan masalah jenis ini.
Peradangan juga sangat mungkin muncul di otot , yang berkontribusi pada kelelahan yang disebutkan di atas dan menyebabkan kelemahan umum yang intens. Daerah yang paling sering terkena adalah bahu, lengan, paha, panggul, dan leher. Gejala ini cenderung menjadi salah satu yang paling melumpuhkan pada SLE, meskipun dapat membaik dengan terapi fisik tertentu.
8. Keterlibatan neurologis
SLE juga dapat berdampak pada sistem saraf pusat . Meskipun saat ini kita masih belum mengetahui alasan yang tepat untuk hal ini, sebagian besar pasien dengan SLE melaporkan merasa disorientasi dan mengalami masalah dalam mengingat atau mengkomunikasikan apa yang mereka pikirkan/rasakan.
Ini adalah efek yang diekspresikan dengan cara yang berfluktuasi, tetapi seringkali membatasi otonomi dasar dan/atau mengurangi kualitas hidup. Selanjutnya, tampaknya penurunan kognitif ini terkait erat dengan kelelahan dan depresi.
Di sisi lain, sakit kepala tipe migrain hingga dua kali lebih umum di antara penderita penyakit ini daripada pada populasi umum. Kemungkinan juga bahwa di beberapa titik dalam evolusi pembuluh darah yang terletak di otak menjadi sangat meradang, yang merupakan situasi yang sangat serius. Gejala khasnya adalah kejang, kaku, dan demam tinggi (hipertermia); meskipun kadang-kadang proses yang mirip dengan psikosis (halusinasi dan delusi) juga bisa pecah.
9. Perubahan pada organ dan sistem lain
Lupus dapat mempengaruhi secara dramatis ke jantung, ginjal, kulit, otak, usus dan paru-paru ; sehingga menjadi gambaran sistemik yang membutuhkan bantuan dari banyak profesional kesehatan. Dari kondisi katup jantung hingga penurunan laju filtrasi glomerulus (GFR), pasien LUE dihadapkan pada sejumlah risiko yang harus diketahui untuk menjaga kesehatannya.
Terapi pengganti untuk fungsi ginjal (hemodialisis, dialisis peritoneal, dll.) atau strategi intervensi lain pada organ lain yang berpotensi terkena (obat, operasi, transplantasi, dll.), mungkin penting selama evolusi SLE.
Referensi bibliografi:
- Bernknopf, A., Rak, K. dan Bailey, T. (2011). Tinjauan lupus eritematosus sistemik dan pilihan pengobatan saat ini. Formularium (Cleveland, Ohio), 46, 178-194.
- Martínez-Godoy, M., Oliva Gutiérrez, E., Zapata Zúñiga, M. dan Sánchez-Rodríguez, S. (2012). Lupus Eritematosus Sistemik: Gambaran umum, imunopatogeni dan antigen yang relevan. Arsip Kedokteran, 8 (12), 109-132.